RU2639450C1 - Method for feeding of infants with mucoviscidosis - Google Patents
Method for feeding of infants with mucoviscidosis Download PDFInfo
- Publication number
- RU2639450C1 RU2639450C1 RU2017103152A RU2017103152A RU2639450C1 RU 2639450 C1 RU2639450 C1 RU 2639450C1 RU 2017103152 A RU2017103152 A RU 2017103152A RU 2017103152 A RU2017103152 A RU 2017103152A RU 2639450 C1 RU2639450 C1 RU 2639450C1
- Authority
- RU
- Russia
- Prior art keywords
- child
- weight
- feeding
- saline
- cystic fibrosis
- Prior art date
Links
- 201000003883 Cystic fibrosis Diseases 0.000 title claims abstract description 25
- 238000000034 method Methods 0.000 title claims abstract description 10
- FAPWRFPIFSIZLT-UHFFFAOYSA-M Sodium chloride Chemical group [Na+].[Cl-] FAPWRFPIFSIZLT-UHFFFAOYSA-M 0.000 claims abstract description 30
- 239000000203 mixture Substances 0.000 claims abstract description 24
- 239000011780 sodium chloride Substances 0.000 claims abstract description 16
- 239000000243 solution Substances 0.000 claims abstract description 11
- 235000013336 milk Nutrition 0.000 claims abstract description 9
- 239000008267 milk Substances 0.000 claims abstract description 9
- 210000004080 milk Anatomy 0.000 claims abstract description 9
- XLYOFNOQVPJJNP-UHFFFAOYSA-N water Substances O XLYOFNOQVPJJNP-UHFFFAOYSA-N 0.000 claims abstract description 8
- 229910001868 water Inorganic materials 0.000 claims abstract description 8
- 230000037396 body weight Effects 0.000 claims abstract description 6
- 239000002504 physiological saline solution Substances 0.000 claims abstract 4
- 206010036590 Premature baby Diseases 0.000 claims description 3
- 238000005303 weighing Methods 0.000 claims 3
- 235000005911 diet Nutrition 0.000 abstract description 8
- 230000037213 diet Effects 0.000 abstract description 6
- 239000003814 drug Substances 0.000 abstract description 3
- 230000001225 therapeutic effect Effects 0.000 abstract description 3
- 239000012895 dilution Substances 0.000 abstract description 2
- 238000010790 dilution Methods 0.000 abstract description 2
- 230000000694 effects Effects 0.000 abstract 1
- 239000000126 substance Substances 0.000 abstract 1
- 230000035611 feeding Effects 0.000 description 16
- 235000013305 food Nutrition 0.000 description 7
- 238000002560 therapeutic procedure Methods 0.000 description 7
- 208000037265 diseases, disorders, signs and symptoms Diseases 0.000 description 5
- 239000003925 fat Substances 0.000 description 5
- 235000016709 nutrition Nutrition 0.000 description 5
- 230000035764 nutrition Effects 0.000 description 5
- 208000035467 Pancreatic insufficiency Diseases 0.000 description 4
- YZXBAPSDXZZRGB-DOFZRALJSA-N arachidonic acid Chemical compound CCCCC\C=C/C\C=C/C\C=C/C\C=C/CCCC(O)=O YZXBAPSDXZZRGB-DOFZRALJSA-N 0.000 description 4
- 201000010099 disease Diseases 0.000 description 4
- 235000019197 fats Nutrition 0.000 description 4
- 230000036541 health Effects 0.000 description 4
- 229940057917 medium chain triglycerides Drugs 0.000 description 4
- 108090000623 proteins and genes Proteins 0.000 description 4
- 239000011782 vitamin Substances 0.000 description 4
- 235000013343 vitamin Nutrition 0.000 description 4
- 229940088594 vitamin Drugs 0.000 description 4
- 229930003231 vitamin Natural products 0.000 description 4
- 206010014418 Electrolyte imbalance Diseases 0.000 description 3
- 206010025476 Malabsorption Diseases 0.000 description 3
- 208000004155 Malabsorption Syndromes Diseases 0.000 description 3
- 230000001684 chronic effect Effects 0.000 description 3
- 238000012937 correction Methods 0.000 description 3
- 238000003745 diagnosis Methods 0.000 description 3
- 229910052500 inorganic mineral Inorganic materials 0.000 description 3
- 230000000968 intestinal effect Effects 0.000 description 3
- 239000011707 mineral Substances 0.000 description 3
- 235000018102 proteins Nutrition 0.000 description 3
- 102000004169 proteins and genes Human genes 0.000 description 3
- 230000002685 pulmonary effect Effects 0.000 description 3
- ZAMOUSCENKQFHK-UHFFFAOYSA-N Chlorine atom Chemical compound [Cl] ZAMOUSCENKQFHK-UHFFFAOYSA-N 0.000 description 2
- 206010020751 Hypersensitivity Diseases 0.000 description 2
- DGAQECJNVWCQMB-PUAWFVPOSA-M Ilexoside XXIX Chemical group C[C@@H]1CC[C@@]2(CC[C@@]3(C(=CC[C@H]4[C@]3(CC[C@@H]5[C@@]4(CC[C@@H](C5(C)C)OS(=O)(=O)[O-])C)C)[C@@H]2[C@]1(C)O)C)C(=O)O[C@H]6[C@@H]([C@H]([C@@H]([C@H](O6)CO)O)O)O.[Na+] DGAQECJNVWCQMB-PUAWFVPOSA-M 0.000 description 2
- 208000002720 Malnutrition Diseases 0.000 description 2
- 108010011756 Milk Proteins Proteins 0.000 description 2
- 102000014171 Milk Proteins Human genes 0.000 description 2
- 206010067171 Regurgitation Diseases 0.000 description 2
- 208000004756 Respiratory Insufficiency Diseases 0.000 description 2
- 206010047700 Vomiting Diseases 0.000 description 2
- JAZBEHYOTPTENJ-JLNKQSITSA-N all-cis-5,8,11,14,17-icosapentaenoic acid Chemical compound CC\C=C/C\C=C/C\C=C/C\C=C/C\C=C/CCCC(O)=O JAZBEHYOTPTENJ-JLNKQSITSA-N 0.000 description 2
- MBMBGCFOFBJSGT-KUBAVDMBSA-N all-cis-docosa-4,7,10,13,16,19-hexaenoic acid Chemical compound CC\C=C/C\C=C/C\C=C/C\C=C/C\C=C/C\C=C/CCC(O)=O MBMBGCFOFBJSGT-KUBAVDMBSA-N 0.000 description 2
- 229940114079 arachidonic acid Drugs 0.000 description 2
- 235000021342 arachidonic acid Nutrition 0.000 description 2
- 239000000460 chlorine Substances 0.000 description 2
- 229910052801 chlorine Inorganic materials 0.000 description 2
- 230000000295 complement effect Effects 0.000 description 2
- 238000011161 development Methods 0.000 description 2
- 230000000378 dietary effect Effects 0.000 description 2
- 235000020673 eicosapentaenoic acid Nutrition 0.000 description 2
- 229960005135 eicosapentaenoic acid Drugs 0.000 description 2
- JAZBEHYOTPTENJ-UHFFFAOYSA-N eicosapentaenoic acid Natural products CCC=CCC=CCC=CCC=CCC=CCCCC(O)=O JAZBEHYOTPTENJ-UHFFFAOYSA-N 0.000 description 2
- 239000003792 electrolyte Substances 0.000 description 2
- 235000013350 formula milk Nutrition 0.000 description 2
- 230000006870 function Effects 0.000 description 2
- 230000006872 improvement Effects 0.000 description 2
- 235000021239 milk protein Nutrition 0.000 description 2
- 235000010755 mineral Nutrition 0.000 description 2
- 230000035772 mutation Effects 0.000 description 2
- 235000015097 nutrients Nutrition 0.000 description 2
- 235000003715 nutritional status Nutrition 0.000 description 2
- 201000004193 respiratory failure Diseases 0.000 description 2
- 239000011734 sodium Chemical group 0.000 description 2
- 229910052708 sodium Inorganic materials 0.000 description 2
- 208000024891 symptom Diseases 0.000 description 2
- XOAAWQZATWQOTB-UHFFFAOYSA-N taurine Chemical compound NCCS(O)(=O)=O XOAAWQZATWQOTB-UHFFFAOYSA-N 0.000 description 2
- 239000011573 trace mineral Substances 0.000 description 2
- 235000013619 trace mineral Nutrition 0.000 description 2
- 230000008673 vomiting Effects 0.000 description 2
- PHIQHXFUZVPYII-ZCFIWIBFSA-N (R)-carnitine Chemical compound C[N+](C)(C)C[C@H](O)CC([O-])=O PHIQHXFUZVPYII-ZCFIWIBFSA-N 0.000 description 1
- OVSKIKFHRZPJSS-UHFFFAOYSA-N 2,4-D Chemical compound OC(=O)COC1=CC=C(Cl)C=C1Cl OVSKIKFHRZPJSS-UHFFFAOYSA-N 0.000 description 1
- 241001133760 Acoelorraphe Species 0.000 description 1
- 206010006895 Cachexia Diseases 0.000 description 1
- 206010051093 Cardiopulmonary failure Diseases 0.000 description 1
- 206010012735 Diarrhoea Diseases 0.000 description 1
- 208000000059 Dyspnea Diseases 0.000 description 1
- 206010013975 Dyspnoeas Diseases 0.000 description 1
- 102000004190 Enzymes Human genes 0.000 description 1
- 108090000790 Enzymes Proteins 0.000 description 1
- SQUHHTBVTRBESD-UHFFFAOYSA-N Hexa-Ac-myo-Inositol Natural products CC(=O)OC1C(OC(C)=O)C(OC(C)=O)C(OC(C)=O)C(OC(C)=O)C1OC(C)=O SQUHHTBVTRBESD-UHFFFAOYSA-N 0.000 description 1
- 208000026350 Inborn Genetic disease Diseases 0.000 description 1
- 208000019395 Lactation disease Diseases 0.000 description 1
- GUBGYTABKSRVRQ-QKKXKWKRSA-N Lactose Natural products OC[C@H]1O[C@@H](O[C@H]2[C@H](O)[C@@H](O)C(O)O[C@@H]2CO)[C@H](O)[C@@H](O)[C@H]1O GUBGYTABKSRVRQ-QKKXKWKRSA-N 0.000 description 1
- 206010067508 Low birth weight baby Diseases 0.000 description 1
- 239000005913 Maltodextrin Substances 0.000 description 1
- 229920002774 Maltodextrin Polymers 0.000 description 1
- 208000024556 Mendelian disease Diseases 0.000 description 1
- 241000907999 Mortierella alpina Species 0.000 description 1
- ZLMJMSJWJFRBEC-UHFFFAOYSA-N Potassium Chemical group [K] ZLMJMSJWJFRBEC-UHFFFAOYSA-N 0.000 description 1
- 208000003286 Protein-Energy Malnutrition Diseases 0.000 description 1
- 206010037111 Pseudo-Bartter syndrome Diseases 0.000 description 1
- 235000019484 Rapeseed oil Nutrition 0.000 description 1
- 206010042576 Suppressed lactation Diseases 0.000 description 1
- 108010046377 Whey Proteins Proteins 0.000 description 1
- 240000008042 Zea mays Species 0.000 description 1
- 235000005824 Zea mays ssp. parviglumis Nutrition 0.000 description 1
- 235000002017 Zea mays subsp mays Nutrition 0.000 description 1
- 238000010521 absorption reaction Methods 0.000 description 1
- 230000006978 adaptation Effects 0.000 description 1
- 235000008452 baby food Nutrition 0.000 description 1
- 239000008280 blood Substances 0.000 description 1
- 210000004369 blood Anatomy 0.000 description 1
- 230000036760 body temperature Effects 0.000 description 1
- 239000005018 casein Substances 0.000 description 1
- BECPQYXYKAMYBN-UHFFFAOYSA-N casein, tech. Chemical compound NCCCCC(C(O)=O)N=C(O)C(CC(O)=O)N=C(O)C(CCC(O)=N)N=C(O)C(CC(C)C)N=C(O)C(CCC(O)=O)N=C(O)C(CC(O)=O)N=C(O)C(CCC(O)=O)N=C(O)C(C(C)O)N=C(O)C(CCC(O)=N)N=C(O)C(CCC(O)=N)N=C(O)C(CCC(O)=N)N=C(O)C(CCC(O)=O)N=C(O)C(CCC(O)=O)N=C(O)C(COP(O)(O)=O)N=C(O)C(CCC(O)=N)N=C(O)C(N)CC1=CC=CC=C1 BECPQYXYKAMYBN-UHFFFAOYSA-N 0.000 description 1
- 235000021240 caseins Nutrition 0.000 description 1
- 210000000170 cell membrane Anatomy 0.000 description 1
- 230000008859 change Effects 0.000 description 1
- OEYIOHPDSNJKLS-UHFFFAOYSA-N choline Chemical compound C[N+](C)(C)CCO OEYIOHPDSNJKLS-UHFFFAOYSA-N 0.000 description 1
- 229960001231 choline Drugs 0.000 description 1
- 239000012141 concentrate Substances 0.000 description 1
- 235000005822 corn Nutrition 0.000 description 1
- 206010061428 decreased appetite Diseases 0.000 description 1
- 230000007812 deficiency Effects 0.000 description 1
- 238000007865 diluting Methods 0.000 description 1
- 208000035475 disorder Diseases 0.000 description 1
- 235000020669 docosahexaenoic acid Nutrition 0.000 description 1
- 229940090949 docosahexaenoic acid Drugs 0.000 description 1
- 238000002641 enzyme replacement therapy Methods 0.000 description 1
- 210000003499 exocrine gland Anatomy 0.000 description 1
- 239000003172 expectorant agent Substances 0.000 description 1
- 235000021323 fish oil Nutrition 0.000 description 1
- 235000021255 galacto-oligosaccharides Nutrition 0.000 description 1
- 150000003271 galactooligosaccharides Chemical class 0.000 description 1
- 230000002068 genetic effect Effects 0.000 description 1
- 235000020256 human milk Nutrition 0.000 description 1
- 210000004251 human milk Anatomy 0.000 description 1
- 230000036571 hydration Effects 0.000 description 1
- 238000006703 hydration reaction Methods 0.000 description 1
- 230000001771 impaired effect Effects 0.000 description 1
- CDAISMWEOUEBRE-GPIVLXJGSA-N inositol Chemical compound O[C@H]1[C@H](O)[C@@H](O)[C@H](O)[C@H](O)[C@@H]1O CDAISMWEOUEBRE-GPIVLXJGSA-N 0.000 description 1
- 229960000367 inositol Drugs 0.000 description 1
- 230000003871 intestinal function Effects 0.000 description 1
- 230000035987 intoxication Effects 0.000 description 1
- 231100000566 intoxication Toxicity 0.000 description 1
- 150000002500 ions Chemical class 0.000 description 1
- 239000008101 lactose Substances 0.000 description 1
- 230000007774 longterm Effects 0.000 description 1
- 210000004072 lung Anatomy 0.000 description 1
- 229940035034 maltodextrin Drugs 0.000 description 1
- 229940126601 medicinal product Drugs 0.000 description 1
- 230000000510 mucolytic effect Effects 0.000 description 1
- 229940066491 mucolytics Drugs 0.000 description 1
- 239000002773 nucleotide Substances 0.000 description 1
- 125000003729 nucleotide group Chemical group 0.000 description 1
- 235000018343 nutrient deficiency Nutrition 0.000 description 1
- 239000003921 oil Substances 0.000 description 1
- 235000019198 oils Nutrition 0.000 description 1
- 235000020660 omega-3 fatty acid Nutrition 0.000 description 1
- 229940012843 omega-3 fatty acid Drugs 0.000 description 1
- 239000006014 omega-3 oil Substances 0.000 description 1
- 210000000496 pancreas Anatomy 0.000 description 1
- 230000004203 pancreatic function Effects 0.000 description 1
- 230000008506 pathogenesis Effects 0.000 description 1
- 230000001717 pathogenic effect Effects 0.000 description 1
- 230000007170 pathology Effects 0.000 description 1
- 239000011591 potassium Substances 0.000 description 1
- 229910052700 potassium Inorganic materials 0.000 description 1
- 230000002028 premature Effects 0.000 description 1
- 230000000750 progressive effect Effects 0.000 description 1
- 239000003531 protein hydrolysate Substances 0.000 description 1
- 235000020826 protein-energy malnutrition Nutrition 0.000 description 1
- 238000011160 research Methods 0.000 description 1
- 239000000523 sample Substances 0.000 description 1
- 238000012216 screening Methods 0.000 description 1
- CDAISMWEOUEBRE-UHFFFAOYSA-N scyllo-inosotol Natural products OC1C(O)C(O)C(O)C(O)C1O CDAISMWEOUEBRE-UHFFFAOYSA-N 0.000 description 1
- 208000013220 shortness of breath Diseases 0.000 description 1
- 210000004243 sweat Anatomy 0.000 description 1
- 208000011580 syndromic disease Diseases 0.000 description 1
- 229960003080 taurine Drugs 0.000 description 1
- 238000012360 testing method Methods 0.000 description 1
- 235000019871 vegetable fat Nutrition 0.000 description 1
- 230000004584 weight gain Effects 0.000 description 1
- 235000019786 weight gain Nutrition 0.000 description 1
- 235000021119 whey protein Nutrition 0.000 description 1
Classifications
-
- A—HUMAN NECESSITIES
- A61—MEDICAL OR VETERINARY SCIENCE; HYGIENE
- A61K—PREPARATIONS FOR MEDICAL, DENTAL OR TOILETRY PURPOSES
- A61K33/00—Medicinal preparations containing inorganic active ingredients
- A61K33/20—Elemental chlorine; Inorganic compounds releasing chlorine
-
- A—HUMAN NECESSITIES
- A61—MEDICAL OR VETERINARY SCIENCE; HYGIENE
- A61K—PREPARATIONS FOR MEDICAL, DENTAL OR TOILETRY PURPOSES
- A61K31/00—Medicinal preparations containing organic active ingredients
- A61K31/185—Acids; Anhydrides, halides or salts thereof, e.g. sulfur acids, imidic, hydrazonic or hydroximic acids
- A61K31/19—Carboxylic acids, e.g. valproic acid
- A61K31/195—Carboxylic acids, e.g. valproic acid having an amino group
- A61K31/197—Carboxylic acids, e.g. valproic acid having an amino group the amino and the carboxyl groups being attached to the same acyclic carbon chain, e.g. gamma-aminobutyric acid [GABA], beta-alanine, epsilon-aminocaproic acid or pantothenic acid
- A61K31/198—Alpha-amino acids, e.g. alanine or edetic acid [EDTA]
Landscapes
- Health & Medical Sciences (AREA)
- Chemical & Material Sciences (AREA)
- Medicinal Chemistry (AREA)
- Pharmacology & Pharmacy (AREA)
- Epidemiology (AREA)
- Life Sciences & Earth Sciences (AREA)
- Animal Behavior & Ethology (AREA)
- General Health & Medical Sciences (AREA)
- Public Health (AREA)
- Veterinary Medicine (AREA)
- Inorganic Chemistry (AREA)
- Medicines Containing Material From Animals Or Micro-Organisms (AREA)
Abstract
Description
Изобретение относится к медицине, а именно к педиатрии, и может быть использовано при проведении длительной патогенетически обоснованной диетотерапии у больных детей с муковисцидозом.The invention relates to medicine, namely to pediatrics, and can be used during long-term pathogenetically based diet therapy in sick children with cystic fibrosis.
Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) - генетически обусловленное заболевание, развивающееся вследствие мутации гена МВТР (муковисцидозного трансмембанного регулятора), который кодирует функцию белка МВТР, ответственного за транспорт ионов хлора, вторично - калия, натрия и воды через клеточные мембраны всех экзокринных желез. В результате их секреты становятся густыми и вязкими, что обусловливает клиническую картину заболевания. При муковисцидозе отмечаются прогрессирующие изменения в легких и нарушение функции поджелудочной железы и кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции и выраженными нарушениями нутритивного статуса ребенка.Cystic fibrosis (cystic fibrosis of the pancreas) is a genetically caused disease that develops due to a mutation of the MVTR gene (cystic fibrosis transmembrane regulator), which encodes the function of the MVTR protein, which is responsible for the transport of chlorine, secondary potassium, sodium and water ions through the cell membranes of all exocrine glands. As a result, their secrets become thick and viscous, which determines the clinical picture of the disease. With cystic fibrosis, progressive changes in the lungs and impaired pancreatic and intestinal function are observed, accompanied by malabsorption syndrome and severe violations of the nutritional status of the child.
Введение с 2006 года в России массового неонатального скрининга по муковисцидозу (MB) позволило определить частоту этого заболевания (в среднем 1:10000) и своевременно выявлять патологию и начинать патогенетическое лечение с целью предупреждения тяжелых последствий еще до появления клинических симптомов (Приказ Минздравсоцразвития РФ №185 от 22.03.2006 «О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания»).The introduction of mass neonatal screening for cystic fibrosis (MB) in Russia in 2006 made it possible to determine the frequency of this disease (on average 1: 10000) and to detect pathology in a timely manner and begin pathogenetic treatment to prevent serious consequences even before the onset of clinical symptoms (Order of the Ministry of Health and Social Development of the Russian Federation No. 185 dated 22.03.2006 “On the mass examination of newborn children for hereditary diseases”).
В комплексной терапии муковисцидоза важное место принадлежит диетическому питанию с использованием лечебных продуктов со специально заданным составом. Целью диетотерапии при муковисцидозе является купирование симптомов мальабсорбции, поддержание оптимального, соответствующего возрасту нутритивного статуса ребенка за счет обеспечение повышенных потребностей в основных питательных веществах и энергии, что в результате ведет к улучшению функции бронхо-легочной системы, улучшению качества и увеличению продолжительности и качества жизни. Особенности диеты больных MB обусловлены повышенными потребностями в энергии, белке и жире (в особенности, легкоусвояемых среднецепочечных триглицеридах, докозогексаеновой кислоте), натрии, хлоре, жирорастворимых витаминах («Муковисцидоз» Под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. МедПрактика-М, Москва, 2014, 672 с.].In the complex treatment of cystic fibrosis, an important place belongs to dietetic nutrition using medicinal products with a specially defined composition. The goal of diet therapy for cystic fibrosis is to alleviate the symptoms of malabsorption, to maintain an optimal, age-appropriate nutritional status of the child by providing increased needs for basic nutrients and energy, which as a result leads to an improvement in the function of the bronchopulmonary system, quality improvement and an increase in the duration and quality of life. Features of the diet of patients with MB are caused by increased needs for energy, protein and fat (in particular, easily digestible medium chain triglycerides, docosahexaenoic acid), sodium, chlorine, fat-soluble vitamins ("Cystic fibrosis" Edited by N.I. Kapranov, N.Yu. Kashirskaya. MedPraktika-M, Moscow, 2014, 672 pp.].
Оптимальным продуктом питания для детей первого года жизни, больных муковисцидозом, является грудное материнское молоко. Однако довольно часто грудное вскармливание у детей, больных муковисцидозом, становится невозможным в связи с гипогалактией, а также общей слабостью, одышкой, сердечно-легочной недостаточностью у матери, которая находится в стрессовом состоянии в связи с диагнозом ребенка.The best food for babies with cystic fibrosis is breast milk. However, quite often, breastfeeding in children with cystic fibrosis becomes impossible due to hypogalactia, as well as general weakness, shortness of breath, cardiopulmonary insufficiency in the mother, who is under stress due to the diagnosis of the child.
В связи с этим дети первого года жизни с MB часто переводятся на искусственное вскармливание. Для этого необходимо наличие специализированного высококалорийного, высокобелкового, высокожирового лечебного продукта, с повышенным содержанием жирорастворимых витаминов, минералов и микроэлементов, что соответствует особым потребностям больных MB.In this regard, children of the first year of life with MB are often transferred to artificial feeding. This requires the presence of a specialized high-calorie, high-protein, high-fat therapeutic product with a high content of fat-soluble vitamins, minerals and trace elements, which meets the special needs of patients with MB.
Известна специализированная смесь зарубежного производства на основе гидролизата молочного белка, в которой энергетическая ценность, содержание белкового эквивалента, жиров, в том числе среднецепочечных триглицеридов, жирорастворимых витаминов, минеральных веществ, микроэлементов, выше по сравнению с обычными адатированными молочными формулами для детей 1 года жизни (Sands D, Mielus М, Piotrowski R, Wojcicka-Bartlomiejczyk I, Milanowski A. Role of Cystilac in the nutrition of children with cystic fibrosis. J Inerit Metab Dis 2006 29 Suppl 1: 158). Смесь используется в качестве основного продукта питания у детей с MB первого года жизни и для дополнительного питания у детей старше 1 года.A specialized foreign-made mixture based on milk protein hydrolyzate is known, in which the energy value, the content of the protein equivalent, fats, including medium chain triglycerides, fat-soluble vitamins, minerals, trace elements, are higher compared to conventional adhered milk formulas for children 1 year old ( Sands D, Mielus M, Piotrowski R, Wojcicka-Bartlomiejczyk I, Milanowski A. Role of Cystilac in the nutrition of children with cystic fibrosis. J Inerit Metab Dis 2006 29 Suppl 1: 158). The mixture is used as the main food in children with MB of the first year of life and for additional nutrition in children older than 1 year.
Известен отечественный сухой молочный продукт «Нутрилак Пре» (ТУ 9229-019-37552800), изготовленный на основе полноценного легкоусвояемого молочного белка (сывороточных белков и казеина в соотношении 60:40), с включением растительных жиров (пальмового, кукурузного, рапсовое масла), концентрата среднецепочечных триглицеридов, рыбного жира - источника докозогексаеновой (ДГК) и эйкозапентаеновой кислоты (ЭПА), масла Mortierella Alpina - источник арахидоновой кислоты (АРА), галактоолигосахаридов, мальтодекстрина и лактозы; витаминно-минерального комплекса, таурина, L-карнитина, инозитола, холина, нуклеотидов. Данный продукт предназначен для вскармливания недоношенных и маловесных детей и до настоящего времени не был использован для вскармливания детей с муковисцидозом. Состав сухого молочного продукта Нутрилак Пре, в соответствии с ТУ 9229-019-37552800 - 2012 и Изменением №3 к указанному ТУ, представлен в таблицах 1 и 2.Known domestic dry milk product Nutrilac Pre (TU 9229-019-37552800), made on the basis of high-grade digestible milk protein (whey proteins and casein in a ratio of 60:40), with the inclusion of vegetable fats (palm, corn, rapeseed oil), concentrate of medium chain triglycerides, fish oil - a source of docosahexaenoic (DHA) and eicosapentaenoic acid (EPA), Mortierella Alpina oil - a source of arachidonic acid (ARA), galactooligosaccharides, maltodextrin and lactose; vitamin-mineral complex, taurine, L-carnitine, inositol, choline, nucleotides. This product is intended for feeding premature and low birth weight babies and so far has not been used for feeding babies with cystic fibrosis. The composition of the dry milk product Nutrilak Pre, in accordance with TU 9229-019-37552800 - 2012 and Change No. 3 to the specified TU, is presented in tables 1 and 2.
Состав сухого молочного продукта Нутрилак Пре представлен в Таблице 1.The composition of the dry milk product Nutrilac Pre is presented in Table 1.
Данный состав удовлетворяет потребности детей раннего возраста, больных MB, в основных питательных веществах, энергии, витаминах, омега-3 жирных кислотах; присутствие в составе жирового компонента продукта среднецепочечных триглицеридов облегчает абсорбцию жира у детей с панкреатической недостаточностью и мальабсорбцией. Данный состав выбран нами в качестве прототипа. Недостатком указанной композиции для вскармливания детей раннего возраста с MB является дефицит хлорида натрия.This composition satisfies the needs of young children, patients with MB, in basic nutrients, energy, vitamins, omega-3 fatty acids; the presence of medium chain triglycerides in the fat component of the product facilitates the absorption of fat in children with pancreatic insufficiency and malabsorption. This composition is selected by us as a prototype. The disadvantage of this composition for feeding young children with MB is a deficiency of sodium chloride.
Дети первого года жизни, больные MB, имеют значительно повышенные, по сравнению со здоровыми детьми, потребности в хлориде натрия, что обусловлено патогенезом заболевания. Потребности детей с MB в хлориде натрия зависят от веса ребенка и температуры окружающей среды и указаны в Таблице 3, согласно рекомендациям Министерства здоровья и социальной защиты Франции «Рекомендации по питанию и гидратации для больных, страдающих муковисцидозом», 2004,
Задачей изобретения является разработка способа вскармливания детей первого года жизни, больных муковисцидозом.The objective of the invention is to develop a method of feeding children of the first year of life, patients with cystic fibrosis.
Технический результат осуществления поставленной задачи заключается в обеспечении необходимой суточной дозы хлорида натрия и адаптации лечебного рациона детей первого года жизни, больных муковисцидозом.The technical result of the implementation of the task is to provide the necessary daily dose of sodium chloride and adaptation of the diet of children of the first year of life, patients with cystic fibrosis.
Способ осуществляют следующим образом.The method is as follows.
Для вскармливания детей первого года жизни, больных муковисцидозом, готовят молочную смесь из готового сухого молочного продукта Нутрилак Пре, который разводят, в соответствии с инструкцией производителя, из расчета 1 мерная ложка (4,5 г) на 30 мл воды при температуре 40-45° затем охлаждают до температуры тела. Суточный объем сухого молочного продукта рассчитывают исходя из повышенной энергетической потребности детей, больных MB, которая составляет в среднем 140-150 ккал/кг в сутки. Кратность кормлений увеличивается в зависимости от возраста и тяжести нутритивного дефицита и может составлять от 7 до 10 раз в сутки, без ночного перерыва (ночная гипералиментация). При этом часть воды для разведения смеси заменяют на стерильный физиологический 0,9% раствор хлорида натрия в зависимости от температуры воздуха в помещении и массы тела больного ребенка. Суточное количество 0,9% раствора хлорида натрия, в мл, в зависимости от температуры в помещении и массы тела ребенка отражено в Таблице 4.To feed children of the first year of life with cystic fibrosis, a milk mixture is prepared from the finished dry milk product Nutrilak Pre, which is diluted, in accordance with the manufacturer's instructions, at the rate of 1 measured spoon (4.5 g) per 30 ml of water at a temperature of 40-45 ° then cooled to body temperature. The daily volume of dry milk product is calculated based on the increased energy needs of children with MB, which averages 140-150 kcal / kg per day. Multiplicity of feedings increases depending on the age and severity of nutritional deficiency and can be from 7 to 10 times a day, without a night break (night hyperalimentation). At the same time, part of the water for diluting the mixture is replaced with a sterile physiological 0.9% sodium chloride solution, depending on the air temperature in the room and the body weight of the sick child. The daily amount of 0.9% sodium chloride solution, in ml, depending on the temperature in the room and the body weight of the child is shown in Table 4.
Изобретение является новым, так как оно неизвестно из уровня медицины в области педиатрической пульмонологии и диетологии. Предлагаемый способ оригинален, неочевиден, явным образом не следует из научной литературы для смешанного и искусственного вскармливания детей раннего возраста с MB. Способ не известен из доступных нам источников информации ни в России, ни за рубежом.The invention is new, as it is unknown from the level of medicine in the field of pediatric pulmonology and dietetics. The proposed method is original, non-obvious, does not explicitly follow from the scientific literature for the mixed and artificial feeding of young children with MB. The method is not known from the sources of information available to us, either in Russia or abroad.
Предлагаемый способ вскармливания был апробирован в отделении пульмонологии и аллергологии ФГАУ «ННПЦЗД» Минздрава РФ у 20 детей в возрасте от 3 месяцев до 1 года с тяжелым течением легочно-кишечной формы муковисцидоза, хронической панкреатической недостаточностью тяжелой степени, белково-энергетической недостаточностью.The proposed method of feeding was tested at the Department of Pulmonology and Allergology, FSAI "NNPTsZD" of the Ministry of Health of the Russian Federation in 20 children aged 3 months to 1 year with severe pulmonary intestinal form of cystic fibrosis, severe chronic pancreatic insufficiency, protein-energy insufficiency.
Способ поясняется конкретными примерами.The method is illustrated by specific examples.
Пример 1. Девочка М., 7 месяцев, поступила в отделение пульмонологии ФГАУ «ННПЦЗД» Минздрава РФ под наблюдение с диагнозом: муковисцидоз, легочно-кишечная форма, тяжелое течение [генотип: 1677del ТА в гомозиготном состоянии]. Хроническая панкреатическая недостаточность, тяжелая степень. Получала базисную терапию (муколитики противосинегнойная терапия, ферментная заместительная терапия) в полном объеме, вскармливание адаптированной молочной смесью по 40 мл 8 раз в сутки. Несмотря на проводимую терапию продолжала терять в весе, сохранялся сниженный аппетит, частый жидкий стул. Состояние при поступлении очень тяжелое, обусловленное кахексией (масса тела 3100 г, рост 63 см, ИМТ=7,8 Z-score ИМТ/возраст = -7,47), дыхательной недостаточностью, электролитными нарушениями (синдром псевдо-Барттер), общей интоксикацией. Проведена коррекция базисной терапии и электролитных нарушений. Начато вскармливание смесью Нутрилак Пре.Example 1. Girl M., 7 months old, was admitted to the pulmonology department of FSAI "NNPTSZD" of the Ministry of Health of the Russian Federation under observation with a diagnosis of cystic fibrosis, pulmonary intestinal form, severe course [genotype: 1677del TA in a homozygous state]. Chronic pancreatic insufficiency, severe. She received basic therapy (mucolytics anti-Pseudomonas therapy, enzyme replacement therapy) in full, feeding adapted milk formula 40 ml 8 times a day. Despite the ongoing therapy, she continued to lose weight, decreased appetite and frequent loose stools persisted. The condition at admission is very serious, due to cachexia (body weight 3100 g, height 63 cm, BMI = 7.8 Z-score BMI / age = -7.47), respiratory failure, electrolyte disturbances (pseudo-Bart syndrome), general intoxication . Correction of basic therapy and electrolyte disturbances. Feeding with Nutrilac Pre.
Суточное количество сухой смеси рассчитывают следующим образом: (3100 г × 145 ккал) / 510 ккал = 88 г, где: 3100 г - вес ребенка, 145 ккал - суточная потребность в энергии на 1 кг массы тела, 510 ккал - энергетическая ценность 100 г сухой смеси.The daily amount of the dry mixture is calculated as follows: (3100 g × 145 kcal) / 510 kcal = 88 g, where: 3100 g is the weight of the child, 145 kcal is the daily energy requirement per 1 kg of body weight, 510 kcal is the energy value of 100 g dry mix.
Суточный объем сухого молочного продукта для ребенка составляет 88 г.The daily volume of dry milk product for a child is 88 g.
Для разведения сухой смеси использовали 60 мл 0,9% раствора хлорида натрия и 500 мл воды. Кормления осуществлялись по 70 мл 8 раз в день, через каждые 3 часа.To dilute the dry mixture used 60 ml of 0.9% sodium chloride solution and 500 ml of water. Feeding was carried out in 70 ml 8 times a day, every 3 hours.
Объем смеси в соответствии с потребностью ребенка (145 ккал/кг веса в сутки) составил 560 мл/сутки, начали с 10 мл готовой смеси, 8 раз в день, в течение 5 дней увеличили в соответствии с добавлением панкреатических ферментов в каждое кормление, без ночного перерыва. Схема кормлений представлена в таблице 5.The volume of the mixture in accordance with the needs of the child (145 kcal / kg of weight per day) was 560 ml / day, started with 10 ml of the finished mixture, 8 times a day, for 5 days increased in accordance with the addition of pancreatic enzymes to each feeding, without a night break. The feeding schedule is presented in table 5.
Для каждого кормления брали 10 г сухой смеси для недоношенных детей, для разведения брали 63 (62) мл воды для детского питания, подогретой до 45°С, добавляли в нее 7 (8) мл 0,9% раствора хлорида натрия, получали готовую смесь, которую вводили вначале через зонд, а на 4-е сутки ребенок самостоятельно начал высасывать положенный объем питания. Отказа от приема смеси, срыгиваний, рвоты, аллергических реакций не отмечалось, показатели электролитного баланса крови соответствовали норме. Девочка выписана на 24-е сутки в удовлетворительном состоянии с весом 4,67 кг (прибавка в весе составила 1,57 кг за 3 недели), ростом 64 см, ИМТ 11 Z-score ИМТ/возраст = -4,37. Введен прикорм по возрасту, переносила хорошо. Получала Нутрилак Пре до 1 года 5 месяцев в качестве базовой смеси. В настоящее время девочке 2 года, вес 11 кг, рост 84 см, ИМТ 15,9 Z-score ИМТ/возраст = -0,19 (норма).For each feeding, 10 g of a dry mixture for premature babies was taken, 63 (62) ml of water for baby food heated to 45 ° C was taken for dilution, 7 (8) ml of a 0.9% sodium chloride solution was added to it, and the mixture was obtained , which was first introduced through a probe, and on the 4th day the child began to suck out the prescribed amount of food on his own. No refusal to take the mixture, regurgitation, vomiting, allergic reactions was noted, the electrolyte balance of the blood corresponded to normal. The girl was discharged on the 24th day in satisfactory condition with a weight of 4.67 kg (weight gain was 1.57 kg for 3 weeks), height 64 cm, BMI 11 Z-score BMI / age = -4.37. Introduced complementary foods by age, tolerated well. Received Nutrilak Pre up to 1 year 5 months as a base mixture. Currently, the girl is 2 years old, weight 11 kg, height 84 cm, BMI 15.9 Z-score BMI / age = -0.19 (normal).
Пример 2. Девочка З., 1 год, находилась в отделении пульмонологии с диагнозом: муковисцидоз (код по МКБ 10 Е-84.8) [генотип: гомозигота по мутации 1677delTA], легочно-кишечная форма, тяжелое течение. Дыхательная недостаточность 2 ст. Хроническая панкреатическая недостаточность, тяжелой степени. Белково-энергетическая недостаточность питания, тяжелой степени. В возрасте 8 месяцев основании анамнеза и характерной клинической картины был заподозрен муковисцидоз, подтвержденный положительной потовой пробой и молекулярно-генетическим исследованием. С возраста 3 месяцев до 1 года у девочки отмечалось 7 эпизодов выраженных электролитных нарушений с развитием синдрома псевдо-Барттера. В возрасте 1 года поступила в отделение пульмонологии, где проведена коррекция базисной терапии и питания, парентеральная коррекция электролитных нарушений. При поступлении вес 6 кг рост 75 см, ИМТ=11,2 Z-score ИМТ/возраст = -4,42. С учетом толерантности ребенка к пище в первые дни назначено вскармливание смесью Пре Нутрилак в объеме 240 мл/сут (30 мл × 8 раз через 3 часа).Example 2. Girl Z., 1 year old, was in the department of pulmonology with a diagnosis of cystic fibrosis (ICD code 10 E-84.8) [genotype: homozygous mutation 1677delTA], pulmonary intestinal form, severe course. Respiratory failure 2 tbsp. Chronic pancreatic insufficiency, severe. Protein-energy malnutrition, severe. At the age of 8 months, cystic fibrosis was confirmed on the basis of the anamnesis and the characteristic clinical picture, confirmed by positive sweat test and molecular genetic research. From the age of 3 months to 1 year, the girl had 7 episodes of pronounced electrolyte disturbances with the development of pseudo-Bartter syndrome. At the age of 1 year she entered the department of pulmonology, where the correction of basic therapy and nutrition, parenteral correction of electrolyte disorders was carried out. Upon admission, weight 6 kg, height 75 cm, BMI = 11.2 Z-score BMI / age = -4.42. Taking into account the child's food tolerance in the first days, feeding with Pre Nutrilac mixture in a volume of 240 ml / day (30 ml × 8 times after 3 hours) was prescribed.
Суточное количество смеси разводили 120 мл 0,9% раствора хлорида натрия и 120 мл воды. В течение 5 суток увеличили объем кормления до 1120 мл, из расчета 140 ккал/кг веса в сутки (по 140 мл × 8 раз через 3 часа). Девочка с удовольствием ела предложенное питание, срыгивания, рвоты, аллергических реакций не отмечалось. На второй неделе госпитализации введен прикорм по возрасту. Выписана на 18 сутки в удовлетворительном состоянии с весом 7,6 кг (прибавка составила 1,6 кг за 21 день), ИМТ Z-score ИМТ/возраст = -2,21.The daily amount of the mixture was diluted with 120 ml of 0.9% sodium chloride solution and 120 ml of water. Within 5 days, the feeding volume was increased to 1120 ml, at the rate of 140 kcal / kg of weight per day (140 ml × 8 times after 3 hours). The girl was happy to eat the proposed food, no regurgitation, vomiting, allergic reactions were noted. In the second week of hospitalization, complementary foods were introduced by age. Discharged on day 18 in satisfactory condition with a weight of 7.6 kg (increase was 1.6 kg in 21 days), BMI Z-score BMI / age = -2.21.
Предлагаемый способ позволяет обеспечить необходимую суточную дозу хлорида натрия и адаптировать лечебный рацион питания детей раннего возраста, больных муковисцидозом.The proposed method allows to provide the necessary daily dose of sodium chloride and adapt the therapeutic diet of young children with cystic fibrosis.
Claims (1)
Priority Applications (1)
| Application Number | Priority Date | Filing Date | Title |
|---|---|---|---|
| RU2017103152A RU2639450C1 (en) | 2017-01-31 | 2017-01-31 | Method for feeding of infants with mucoviscidosis |
Applications Claiming Priority (1)
| Application Number | Priority Date | Filing Date | Title |
|---|---|---|---|
| RU2017103152A RU2639450C1 (en) | 2017-01-31 | 2017-01-31 | Method for feeding of infants with mucoviscidosis |
Publications (1)
| Publication Number | Publication Date |
|---|---|
| RU2639450C1 true RU2639450C1 (en) | 2017-12-21 |
Family
ID=63857332
Family Applications (1)
| Application Number | Title | Priority Date | Filing Date |
|---|---|---|---|
| RU2017103152A RU2639450C1 (en) | 2017-01-31 | 2017-01-31 | Method for feeding of infants with mucoviscidosis |
Country Status (1)
| Country | Link |
|---|---|
| RU (1) | RU2639450C1 (en) |
Cited By (1)
| Publication number | Priority date | Publication date | Assignee | Title |
|---|---|---|---|---|
| RU2777406C1 (en) * | 2021-12-30 | 2022-08-03 | Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова" Министерства здравоохранения Российской Федерации | Method for calculation of progradient increase of enteral nutrition in premature children |
Citations (2)
| Publication number | Priority date | Publication date | Assignee | Title |
|---|---|---|---|---|
| RU2318522C2 (en) * | 2005-01-31 | 2008-03-10 | Воронежская государственная медицинская академия им. Н.Н. Бурденко | Complex therapy method for treating children for severe mucoviscidosis |
| US9271979B2 (en) * | 2010-08-03 | 2016-03-01 | Daljit Singh Dhanoa | Deuterium-enriched pyrimidine compounds and derivatives |
-
2017
- 2017-01-31 RU RU2017103152A patent/RU2639450C1/en not_active IP Right Cessation
Patent Citations (2)
| Publication number | Priority date | Publication date | Assignee | Title |
|---|---|---|---|---|
| RU2318522C2 (en) * | 2005-01-31 | 2008-03-10 | Воронежская государственная медицинская академия им. Н.Н. Бурденко | Complex therapy method for treating children for severe mucoviscidosis |
| US9271979B2 (en) * | 2010-08-03 | 2016-03-01 | Daljit Singh Dhanoa | Deuterium-enriched pyrimidine compounds and derivatives |
Non-Patent Citations (3)
| Title |
|---|
| DEBRAY D. et al. [Liver disease, gastrointestinal complications, nutritional management and feeding disorders in pediatric cystic fibrosis]. Arch Pediatr. 2016 Dec; N 23 (12S), c. 12S15-12S20. PMID: 28231889. * |
| РОСЛАВЦЕВА Е.А. и др. Особенности питания детей раннего возраста с муковисцидозом, "Вопросы современной педиатрии" 2010. - Том 9, N 1.б с.162-167. * |
| РОСЛАВЦЕВА Е.А. и др. Особенности питания детей раннего возраста с муковисцидозом, "Вопросы современной педиатрии" 2010. - Том 9, N 1.б с.162-167. DEBRAY D. et al. [Liver disease, gastrointestinal complications, nutritional management and feeding disorders in pediatric cystic fibrosis]. Arch Pediatr. 2016 Dec; N 23 (12S), c. 12S15-12S20. PMID: 28231889. * |
Cited By (1)
| Publication number | Priority date | Publication date | Assignee | Title |
|---|---|---|---|---|
| RU2777406C1 (en) * | 2021-12-30 | 2022-08-03 | Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова" Министерства здравоохранения Российской Федерации | Method for calculation of progradient increase of enteral nutrition in premature children |
Similar Documents
| Publication | Publication Date | Title |
|---|---|---|
| Hernell et al. | Clinical benefits of milk fat globule membranes for infants and children | |
| Rangel et al. | Lactose intolerance and cow's milk protein allergy | |
| Prentice | Constituents of human milk | |
| CN112823647B (en) | Application of composition in improving or promoting growth of infant | |
| SE536599C2 (en) | Nutritional composition with low calorie and low protein content | |
| WO2010070613A9 (en) | Baby feeding formula and system | |
| EP3897608B1 (en) | Dietary butyrate for treating or preventing an allergic disorder | |
| CN118592494B (en) | Application of oil composition in improving temperament of infants or children | |
| US20160136124A1 (en) | Administration of a food composition product | |
| Combes et al. | Essential fatty acids in premature infant feeding | |
| RU2639450C1 (en) | Method for feeding of infants with mucoviscidosis | |
| Shepherd et al. | Nutrition in cystic fibrosis | |
| TW200810748A (en) | Use of DHA and ARA in the preparation of a composition for inducing the expression of pulmonary surfactant protein-B | |
| RU2694827C1 (en) | Baby food for improvement of insulin sensitivity in further life | |
| EP3145333B1 (en) | Infant formula with optimised amino acid profiles | |
| RU2402928C1 (en) | Composition of lactose-free mix for diet nutrition of infants with galactosemia | |
| RU2828033C1 (en) | Specialized product based on partial hydrolyzate of milk whey protein, enriched with prebiotics, for nutrition of premature infants from birth | |
| Lemaire et al. | Human milk vs. cow-milk based infant formula proteins: structure, digestion and physiological impacts | |
| Friel et al. | Human milk and infant formula: nutritional content and health benefits | |
| JP2024106726A (en) | Composition for promoting brain function development in children | |
| Munro | Report of a conference on protein and amino acid needs for growth and development | |
| Cai et al. | Infants: Transition from Breast to Bottle to Solids | |
| Aydın et al. | PP-028 A rare case of intestinal failure in an infant: tufting enteropathy | |
| Pawluk et al. | The role of nursing staff in the nutritional therapy of a child with cystic fibrosis | |
| Friel et al. | Infants: Transition from Breast to Bottle to Solids |
Legal Events
| Date | Code | Title | Description |
|---|---|---|---|
| MM4A | The patent is invalid due to non-payment of fees |
Effective date: 20200201 |