Febbre reumatica

Febbre reumatica
Esiti cardiaci di febbre reumatica; il cuore è sezionato lungo l'asse ventricolare sinistro. Si nota l'ispessimento della valvola mitrale e delle corde tendinee e l'ipertrofia concentrica delle pareti ventricolari.
Specialità	cardiologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSH	D012213
MedlinePlus	003940
eMedicine	236582, 333103 e 808945
Sinonimi
Reumatismo articolare acuto RAA Malattia reumatica
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La febbre reumatica (o reumatismo articolare acuto) è una malattia infiammatoria acuta.

Tale patologia era sicuramente la malattia reumatica più diffusa sino alla fine della seconda guerra mondiale. In seguito, grazie alla diffusione degli antibiotici e al miglioramento delle condizioni sociali ed economiche dei paesi occidentali, le manifestazioni sono diminuite notevolmente. Nella seconda metà del XX secolo, l'incidenza era di un caso su 1 000 abitanti ogni anno.

Colpisce entrambi i sessi e la sua incidenza è maggiore nell'età che intercorre fra i 5 e i 15 anni. Attualmente in Italia la comparsa di tale malattia è diminuita molto arrivando a 1 caso su 100 000 persone. La sua diffusione rimane alta nei paesi meno progrediti, nei quali costituisce ancora oggi un problema di carattere pubblico-sanitario,^[1] e dove l'incidenza giunge sino a 100 casi su 100.000,^[2] mentre in posti come l'Australia o gli Stati dell'Europa dell'est di norma supera i 10 casi su 100.000^[3]

L'origine della malattia è da riscontrarsi in un agente patogeno localizzato in gola che causa una faringotonsillite: lo streptococco di tipo A. Se questa non viene curata adeguatamente il rischio di sviluppare la malattia aumenta. Vi è inoltre una maggiore predisposizione familiare in alcuni soggetti.^[4] Per quanto riguarda le manifestazioni della patologia esse sono dovute alla flogosi del tessuto valvolare, che comporta una diminuzione delle capacità della valvola cardiaca (insufficienza valvolare) e un aumento della chemiotassi dei linfociti verso essa^[5]. Le cause sono da riscontrarsi in un disordine del tipo-autoimmune: condizioni recidive e frequenti di faringo-tonsillite portano alla sensibilizzazione del soggetto nei confronti di molecole antigeniche portate dallo Streptococco; ciò comporta una reazione crociata nei confronti di epitopi comuni, del self, a localizzazione cardiaca, articolare, vasi sanguigni. Cioè gli anticorpi, soprattutto IgG prodotti contro gli antigeni portati dal batterio, vanno a interagire anche con molecole dal punto di vista strutturale simili agli antigeni batterici provocando danni anche irreversibili.

I dati relativi ai sintomi e ai segni clinici furono elaborati per la prima volta nel 1944 da Jones TD,^[6] e successivamente furono rivisti da altri gruppi.^[7]. Si sono così elaborati criteri maggiori e minori necessari per formulare le diagnosi, che per essere valide devono sostenere o 2 criteri maggiori o uno maggiore e 2 minori; in quest'ultima possibilità tali criteri devono essere accompagnati dalla dimostrazione o di una recente infezione streptococcica che può anche essere dimostrata tramite tampone faringeo oppure dalla positività del titolo antistreptolisinico.

• Cardiopatia reumatica (endocardite, miocardite, pericardite, identificabile nel 50% dei casi) molto spesso associata alla comparsa di soffi cardiaci (per insufficienza aortica e insufficienza mitralica), con diverse forme, nella più grave delle quali può portare alla morte del paziente.
• Corea di Sydenham (10% nei bambini), talvolta chiamata Ballo di san Vito, si manifesta tardivamente anche a distanza di mesi dall'insorgenza della patologia e porta il paziente a compiere movimenti involontari.
• Eritema marginato, che si manifesta raramente sul tronco e non mostra prurito.
• Poliartrite, un'artrite a carattere migrante che interessa perlopiù le grosse articolazioni (ginocchia, caviglie, spalle ecc.), che è la manifestazione più diffusa (70%). Risponde bene ai salicilati ma, se non viene trattata, prolunga la sua durata per un paio di settimane.
• Noduli sottocutanei (o noduli reumatici di Meynet), piccoli (del volume variabile da una lenticchia ad una nocciola), che si localizzano a livello delle superfici estensorie delle articolazioni, sono mobili, non dolenti e transitori.

L'acronimo J.O.N.E.S. è usato per ricordare questi criteri e deriva dalle iniziali delle parole inglesi: Joints (articolazioni, poliartrite), O (dove la "O" rappresenta il cuore, indicando dunque la cardite), Nodules (noduli cutanei), Erithema marginatum (eritema marginato), Sydenham's Chorea (corea di Sydenham).

Febbre, artralgia, VES elevata o positività della PCR, allungamento del tratto PR all'ECG, precedente episodio di febbre reumatica.^[8]

Fra le altre manifestazioni della malattia vi sono sonnolenza, senso di stanchezza, dolore addominale, anoressia e epistassi (si riscontra in 4% dei bambini).^[9]

• Esame ematochimico (analisi del sangue), dove si evinca una VES elevata.
• Elettrocardiogramma, dove si riscontrino alcune aritmie o blocchi di conduzione (blocco atrio-ventricolare di primo grado)
• Radiografia del torace
• Eco Doppler, insufficienza di una delle valvole cardiache, soprattutto la mitrale e l'aortica.
• Ecocardiografia, l'esame più completo

Altro esame è la biopsia endomiocardica, ma i suoi risultati non possono essere ritenuti utili ai fini della diagnosi.

L'infezione da streptococco beta emolitico di gruppo A può essere documentata con un tampone faringeo; oppure possono essere ricercati gli anticorpi verso gli antigeni streptococcici (titolo antistreptolisinico).

I criteri maggiori di Jones restano ancora validi, anche se vengono cambiati e aggiornati molto spesso.^[10]

Molte sono le malattie dalle quali si deve distinguere la febbre reumatica:

• Endocardite infettiva
• Artrite reumatoide
• Artrite settica^[11]
• Epatite B
• Rosolia

Il trattamento è di varia natura. Oltre al riposo forzato e dieta controllata in caso di cardite, sono previsti una terapia farmacologica e nei casi più gravi una chirurgica.

I farmaci FANS e aspirina non si usano quasi più perché l'aspirina è fortemente epatotossica. Per combattere l'infezione viene utilizzata la penicillina V o G, la cui assunzione deve essere garantita per almeno 10 giorni.^[12] La profilassi primaria serve a evitare complicanze della faringotonsillite e prevenire la malattia reumatica.

Altri farmaci da utilizzare sono:^[13]

• Eritromicina, 250 mg, ogni 6 ore sempre per 10 giorni
• prednisone, 40–60 mg (se presente la cardite)

Per quanto riguarda le forme di penicillina:

• Fenossimetil-penicillina 250 mg (da somministrare ogni 6 ore)

Solo in determinati casi, i più gravi, è necessaria la sostituzione valvolare, mentre la chirurgia riparativa non sempre fornisce risultati positivi.

La prognosi risulta positiva nella quasi totalità dei casi entro due mesi dall'insorgenza. I sintomi regrediscono fino alla loro scomparsa.

• Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
• Lawrence M. Tierrney junior, Sanjay Sant, Mary A. Whooley, Guida pratica alla diagnosi e al trattamento in Medicina Interna, New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-3912-4.
• Hurst, Il Cuore (il manuale - 11ª edizione), Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-2388-2.
• Michael H Crawford, Diagnosi e terapia in cardiologia, Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-3915-9.
• Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3.
• Aldo Zangara, Terapia medica ragionata delle malattie del cuore e dei vasi, Padova, Piccin, 2000, ISBN 88-299-1501-7.
• Silvano Todesco, Gambari Pier Franca, Punzi Leonardo, Malattie reumatiche quarta edizione, Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2399-8.

• Artrite reumatoide
• Febbre

• Wikimedia Commons contiene immagini o altri file sulla febbre reumatica

• (EN) rheumatic fever, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.

V · D · M Ipersensibilità e malattie autoimmuni
Tipo I/allergia/atopia (IgE)	Estranea Dermatite atopica · Orticaria allergica · Rinite allergica · Asma allergico · Anafilassi · Allergia alimentare · Allergia al latte · Allergia alla penicillina Autoimmune Esofagite eosinofila
Tipo II/ADCC (IgM  · IgG)	Estranea Eritroblastosi fetale Autoimmune Citotossico Anemia emolitica autoimmune · Porpora trombocitopenica idiopatica · Pemfigoide bolloso · Pemfigo volgare · Febbre reumatica · Sindrome di Goodpasture · Sindrome di Guillain-Barré · Neuropatia motoria multifocale "Tipo V-VI"/recettore Malattia di Basedow-Graves · Miastenia gravis · Anemia perniciosa
Tipo III (Complesso immune)	Estranea Porpora di Schönlein-Henoch · Vasculite leucocitoclastica · Artrite reattiva · Polmone del contadino · Glomerulonefrite post-infettiva · Malattia da siero · Vasculite · Reazione di Arthus Autoimmune Lupus eritematoso sistemico · Endocardite batterica subacuta · Artrite reumatoide
Tipo IV/cellulo-mediata (Linfocita T)	Estranea Dermatite allergica da contatto · Test di Mantoux Autoimmune Diabete mellito di tipo 1 · Tiroidite di Hashimoto · Sclerosi multipla · Malattia celiaca · Arterite temporale GVHD Graft versus host disease associata a trasfusione
Sconosciuta/ multipla	Estranea Polmonite da ipersensibilità (Aspergillosi broncopolmonare allergica) · Rigetto di trapianto · Allergia al lattice (I+IV) Autoimmune Sindrome di Sjögren · Epatite autoimmune · Sindrome poliendocrina autoimmune · Malattia di Addison · Malattia autoimmune sistemica

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