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癫痫大发作这一称法已由国际抗癫痫联盟(ILAE)在2010年取消,现统称为全面性强直-阵挛发作(GTCS)。GTCS是一种表现最明显的癫痫发作形式,以意识丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作为主要临床特征,常伴有自主神经受累症状,如血压升高、恶心、呕吐、头痛、心率增快、发绀等,起病急骤,需紧急救治并就医。
癫痫大发作是癫痫的表现形式之一,目前尚无确切、权威的流行病学数据。但癫痫是神经系统常见疾病,年发病率为(50~70)/10万,患病率约为5%,死亡率为(1.3~3.6)/10万,为一般人群的2~3倍。我国目前约有900万以上癫痫患者,每年新发癫痫患者65万~70万。
癫痫大发作通常分为四期,包括先兆期、强直期、阵挛期和发作后期,不同分期患者的症状表现不同。
癫痫大发作的病因极其复杂,大多数患者找不出确切病因。在已知病因中,除遗传因素外,还包括脑部疾病以及所有可影响脑部正常结构或功能的系统性疾病,其中以产伤、脑外伤、脑瘤等较常见。
过劳、过食、饥饿、情绪波动、感染、手术等因素可加重发作。少数可因闪光、声音刺激等诱发。
癫痫有一定的遗传倾向,病理基因影响到神经细胞膜的离子通道或神经递质受体等,使癫痫发作阈值降低而发病。
一般是脑外伤、脑血管疾病、脑部肿瘤、中枢神经系统感染、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾病以及药物或毒物等因素导致脑结构或功能异常,产生异常放电的致病灶或降低了癫痫发作阈值而导致癫痫大发作。
年龄、内分泌、睡眠等因素均与癫痫大发作有关,饥饿、过饱、饮酒、劳累、感情冲动等因素可诱发该病。
患者在癫痫大发作时主要表现为意识丧失、突然倒地、身体发硬、四肢抽搐,这是由于肌肉抽搐活动引起,还可伴有尖叫、两眼上翻、口唇发紫、口吐白沫、呼吸不规律,有时可出现舌咬伤、大小便失禁等情况,几分钟后肌肉抽搐停止,意识逐渐恢复正常,但对发作过程不能回忆。
患者在癫痫大发作数小时甚至数天前可能出现前驱表现,如情绪烦躁或欣快、精神恍惚、多动不安,甚至有打人、咬人、毁物等行为,还有头痛、头晕、恶心、呕吐、腹痛、睡眠不安等症状。
表现为全身骨骼肌突然持续性对称性收缩,眼肌收缩出现眼脸上牵、眼球上翻或凝视,口出现强张随后猛烈闭合,可咬伤舌尖,喉部痉挛致患者尖叫一声,呼吸停止;颈部和躯干肌肉屈曲反张,上肢由上举后旋转为内收旋前,下肢先屈曲后猛烈伸直,瞳孔散大及对光反射消失,持续10~20秒钟后进入阵挛期。
全身肌肉呈节律性一张一弛抽动,阵挛频率由快变慢,松弛期逐渐延长,最后一次强烈阵挛后抽搐突然终止,依然有呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多表现,本期可持续30~60秒或更长。
抽搐停止,患者肌肉松弛,可发生尿失禁。生命体征逐渐恢复正常,呼吸首先恢复,随后瞳孔、血压、心率渐至正常,然后逐渐清醒,自发作开始至意识恢复约历时5~10分钟。清醒后常感头昏、头痛、全身酸痛和疲乏无力,对发作过程不能回忆。
发现患者出现意识丧失、突然倒地、四肢抽搐等癫痫大发作的症状和体征时,家属或旁人应立即进行紧急处理,并立即拨打紧急电话120或赶往急诊科就医。控制病情后,医生首先会对患者进行体格检查,之后多建议行脑电图、脑CT、MRI等检查,明确诊断,采取针对性治疗。
癫痫大发作时应立即拨打紧急电话120或到急诊科就医,病情稳定后可到神经内科就诊。
癫痫大发作的诊断需遵循三步原则,首先应明确是否为癫痫,其次明确癫痫类型是否为癫痫综合征,最后明确发作的病因是什么。脑电图上的痫样放电和癫痫的临床发作是癫痫两个典型特征,而病史是诊断癫痫的主要依据,包括发作是否具有癫痫发作的共性,发作表现是否具有不同发作类型的特征,如癫痫大发作的特征是意识丧失、全身抽搐,另外尚需除外其他非癫痫性发作性疾病。若是继发性癫痫,还需确定病因。为明确脑部疾病的性质,可考虑进行头颅CT、核磁共振、同位素脑扫描或脑血管造影等检查。
体格检查重点在神经系统方面,注意患者的精神状态和智能、言语是否正常,头部是否存在畸形或者有无颅脑外伤或其他外伤痕迹。另外,进行系统的全身体检,有助于病因诊断。
完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的意义。由于患者发作时大多数有意识障碍,难以描述发作情形,故应详尽询问患者的亲属或目击者。病史需包括起病年龄、发作的详细过程、病情发展过程、发作诱因、先兆症状、发作频率和治疗经过,以及包括各级亲属中是否有癫痫发作或与之相关的疾病(如偏头痛)等。
脑电图是确诊癫痫大发作的重要检查手段,典型脑电图改变是强直期开始逐渐增强的10次/秒棘波样节律,然后频率不断降低,波幅不断增高,阵挛期呈弥漫性慢波伴间歇性棘波,发作后期呈明显脑电抑制,发作时间愈长,抑制愈明显。因癫痫波多为间歇发放,不能只依据一次脑电图而除外癫痫。
主要是头颅CT和MRI,可确定脑结构异常或病变,有助于病因诊断,如颅内肿瘤、灰质异位。其他功能影像学检查如正电子发射断层扫描(PET)、单光子发射断层扫描(SPECT)等能从不同的角度反映脑局部代谢变化,辅助癫痫灶的定位。
根据病情需要医生可能会指导患者进行血常规、生化、电解质、血氨、脑脊液等实验室检查。
癫痫大发作需要和假性癫痫发作、短暂性脑缺血发作、低血糖症等相鉴别,具体如下:
又称癔症样发作,是由心理障碍引起,抽搐往往在白天、有人的场合发作,有戏剧性、表演性,持续时间较长。
儿童表现多为长时间的凝视与无反应,青少年与成人多表现为颤抖、间歇性肢体发僵与双侧不同步运动,表现形式多样,有些类似于癫痫大发作,但该类患者抽搐时意识清楚,当时自己不能控制,过后可清楚地回忆发作时情景,发作时脑电图上无相应的痫性放电和抗癫痫治疗无效。
而癫痫大发作是由于脑电紊乱引起的脑部功能异常,患者抽搐时没有意识,恢复后不能回忆,且发作时间短,发作时脑电图上有相应的痫性放电和抗癫痫治疗有效。
TIA多见于老年人,常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病等病史,临床症状为感觉丧失或减退、肢体瘫痪、肢体抽动不规则,无头部和颈部的转动,症状常持续十余分钟到数小时,脑电图无明显痫性放电。而癫痫大发作可见于任何年龄,以儿童、青少年为多,发作持续时间多为数分钟,脑电图上多有痫性放电。
血糖水平低于2mmol/L时可产生癫痫样抽动或四肢强直发作,伴意识丧失,常见于胰岛β细胞瘤或长期服降糖药的2型糖尿病患者,病史有助于诊断和鉴别。
癫痫大发作时应尽快控制发作,首先需要进行院前急救,发作不能自行终止时可给予地西泮等快速止痉药,用药同时采取其他支持疗法,如维持呼吸通畅,保护脑及其他重要脏器的功能等。发作停止后,立即开始长期抗癫痫治疗,主要是药物治疗。
用药从小剂量开始逐渐增加,达到既能有效控制发作,又没有明显副作用为止。单一用药为基本原则,治疗无效可换用另一种单药,对部分单药无效的患者可考虑联合用药。
癫痫大发作在医护人员赶到现场后会进行院前急救,医护人员未赶至前家属或旁人需进行一般急救处理。具体如下:
持续低流量吸氧可改善脑部及其他组织缺氧状况,如吸氧及反复吸痰后仍有发绀、血氧饱和度低于90%,呼吸次数>35次/分,应果断进行气囊辅助呼吸或气管插管。
首选地西泮静脉注射,直到发作停止为止。为防止再发,可联合葡萄糖溶液微量注射泵维持。
频繁抽搐易引起脑水肿,根据病情可给予甘露醇静滴,同时注意心肾功能情况。
有明确病因者应积极进行对因治疗,如治疗急、慢性中枢神经系统感染,纠正及治疗代谢障碍,切除颅内肿瘤等。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。常用抗癫痫药物如下:
主要包括丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮。
其中,丙戊酸钠是癫痫大发作(GTCS)合并典型失神发作的首选药,苯巴比妥常作为小儿GTCS的首选药物,卡马西平对继发性GTCS有较好疗效。
主要包括托吡酯、拉莫三嗪、奥卡西平、加巴喷丁、左乙拉西坦,可酌情使用。
癫痫大发作患者经过长时间正规药物治疗,先后或联合用两种抗癫痫药物达到最大耐受剂量,发作仍控制欠佳,可考虑手术治疗。手术适应证要求癫痫灶定位明确、切除病灶相对局限、术后无严重功能障碍风险,常用的方法有前颞叶切除术、颞叶以外的脑皮质切除术、癫痫病灶切除术、大脑半球切除术、胼胝体切开术等。
癫痫大发作的预后和多种因素有关,包括病因、起病年龄、发作频率、脑电图表现、治疗时间早晚和对抗癫痫药物治疗反应等。其中,无脑损伤的癫痫大发作若脑电图正常或改变很轻,则预后相对较好,60%~70%的病例可以完全或基本控制发作。
有器质性脑损伤及(或)神经系统体征,发病较早,病程较长,发作频繁,及伴有精神症状者预后差。
经积极治疗,癫痫大发作的症状可得到有效控制。
癫痫大发作较为严重,病死率和致残率均较高,患者发作时全身抽搐、呼吸停止,可导致脑缺氧、脑水肿,重者可发生脑疝死亡。
小儿癫痫大发作尤其1岁以下起病者可能会使智力受损,导致不同程度的智力障碍。
癫痫大发作若呈持续状态,可造成脑、心脏及全身重要器官缺氧性损害;可合并脑水肿,并进一步引起脑疝或去皮质状态;可继发心律失常或发生严重的肺水肿,而致患者猝死等。因此,癫痫大发作时应积极救治,预防并发症的发生。
癫痫大发作患者应保持良好的生活规律,避免过饱、过劳、熬夜、饮酒和情感冲动,注意劳逸结合,生活环境安静、舒适等。另外,禁止高空作业、攀登、游泳、驾驶车辆等危险性工作或活动。
癫痫是慢性病,绝大多数患者需长期服用抗癫痫药控制发作及适应慢性病的生活方式,家属应帮助癫痫患者克服自卑感,但不要过分的关心及过分的保护,要让患者正常的生活、工作及学习,鼓励其进行适量的体育锻炼等。
患者或家属平时应记录癫痫发作的时间、持续时间、是否能回忆起当时的场景、两次发作的间隔等事项,这样能帮助医生更好地了解病情,有利于调整治疗方案,同时遵医嘱定期复查。
患者在癫痫大发作期间,家属或旁人应特别注意以下几点: