胆脂瘤型中耳炎
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别名:中耳胆脂瘤,中耳表皮样瘤,胆脂瘤伴慢性(化脓性)中耳炎
就诊科室:耳鼻咽喉科
杨仕明医典专家团
中国人民解放军总医院主任医师
国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心主任,中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会副主委

本词内容由百度健康医典原创,三审三校

概述
  • 鳞状上皮组织在中耳、乳突内的生长
  • 可分为先天性和后天性两大类
  • 常见症状为听力下降,耳溢液
  • 病变可破坏周围骨质,出现颅内、外并发症

疾病定义


胆脂瘤型中耳炎在2012年中华医学会的《中耳炎临床分类和手术分型指南》中更改为中耳胆脂瘤。中耳胆脂瘤是一种位于中耳内的囊性结构,而非真性肿瘤。

本病实际上为鳞状上皮组织在中耳、乳突内的生长。胆脂瘤可继发于慢性化脓性中耳炎,慢性化脓性中耳炎也常常继发于胆脂瘤的细菌感染,胆脂瘤还能破坏周围骨质,出现严重的颅内、外并发症。

疾病类型

颞骨内的胆脂瘤可分为先天性和后天性两种。

先天性胆脂瘤系胚胎期外层组织遗留或迷走于颅骨中发展而成,在颞骨可见于岩尖、鼓室或乳突。

后天性胆脂瘤可分为原发性和继发性两种:

  • 后天原发性胆脂瘤无化脓性中耳炎病史,合并细菌感染后中耳可出现化腔性炎症;
  • 继发性胆脂瘤则继发于慢性化脓性中耳炎或慢性分泌性中耳炎。
患者最常问的问题
病因

中耳胆脂瘤发病机制尚未明确,目前较为公认的学说有:

  • 袋状内陷学说;
  • 上皮移行学说;
  • 基底细胞层过度增生学说;
  • 鳞状上皮化生理论。

常见病因有咽鼓管通气功能不良、中耳负压、炎症刺激、鼓膜成形术后等。

基本病因

袋状内陷学说

由于咽鼓管通气功能不良,中耳内长期处于负压状态;或咽鼓管功能虽然正常,而中耳长期受到慢性炎症的刺激,位于中、上鼓室间的鼓室隔处的黏膜、黏膜皱襞、韧带等组织出现肿胀增厚,甚至发生粘连,鼓前峡和鼓后峡因此而全部或部分闭锁,上鼓室、鼓窦及乳突腔与中、下鼓室、咽鼓管之间因而形成两个互不相通、或不完全相通的系统。受上鼓室长期高负压的影响,鼓膜松弛部向鼓室内陷入,该处逐渐形成内陷囊袋。

因囊袋的内壁系由鼓膜的表皮层组成,此表层上皮及角化物质可不断脱落;加之外耳道上皮因慢性炎症的影响而丧失其自洁能力,囊内角化物及上皮屑不能排出,随着这些上皮屑在囊内堆积数量的增加,囊腔的体积也渐扩大,最终形成胆脂瘤。

这种胆脂瘤早期大多沿锤骨头、颈,砧骨外侧发展。

上皮移行学说

具有鼓膜边缘性穿孔或大穿孔的慢性化脓性中耳炎,其外耳道及鼓膜的上皮沿边缘性穿孔的骨面向鼓室内移行生长,并逐渐伸达鼓室窦、鼓窦及乳突区,其脱落上皮及角化物质堆积于该处而不能自洁,逐渐聚集成团,形成继发性胆脂瘤。

鳞状上皮化生学说

该学说认为,中耳黏膜的上皮细胞受到炎症刺激后,可化生为角化性鳞状上皮,继而发生胆脂瘤。

基底细胞增殖学说

有认为,鼓膜松弛部的上皮细胞能通过增殖而形成上皮小柱,后者破坏基底膜后伸入上皮下组织,在此基础上形成胆脂瘤,为原发性胆脂瘤。

此外,在鼓膜成形术中,如位于移植物下方的鼓膜表皮层或锤骨柄后面的上皮层未完全撕脱、刮净,日后移植物下方可形成胆脂瘤,此种,属于医源性胆脂瘤。

诱发因素

感染和咽鼓管功能不良,通常被认为是继发性中耳胆脂瘤的易感因素。

症状

中耳胆脂瘤患者在早期不伴感染时,可无任何症状,随着疾病的发展,可出现听力下降、耳溢液、耳鸣等临床表现。

典型症状

听力下降

听力下降可能是不伴感染的胆脂瘤患者唯一的主诉。

早期多为传导性聋,程度轻重不等。上鼓室内小的胆脂瘤听力可基本正常。即使听骨部分遭到破坏,但因胆脂瘤可作为听骨间的传声桥梁,听力损失也可不甚严重。病变波及耳蜗时,耳聋呈混合性,严重者可为全聋。

耳溢液

  • 不伴感染的中耳胆脂瘤患者,可无耳溢液。
  • 伴慢性化脓性中耳炎者,可有耳流脓,且持续不停,脓量多少不等。脓液常有特殊的恶臭。
  • 伴有肉芽者,脓内可带血。

耳鸣

多因耳蜗受累之故,可有高音调或低音调耳鸣,早期多不出现耳鸣。

就医

该病多需手术治疗,当患者出现耳流脓、听力下降等症状时,尤其是儿童,需及时前往医院就诊,进一步完善检查,明确诊断,及时接受治疗。

就诊科室

耳鼻喉科

诊断依据

症状

不伴感染者不流脓,伴感染者持续流脓,分泌物为脓性或黏脓性,可含“豆渣样物", 奇臭。

辅助检查

听力损失可轻可重,为传导性或混合性;耳镜检查可见松弛部穿孔或紧张部后上边缘性穿孔,少数为大穿孔,鼓室内有灰白色鳞片状或无定形物质,亦可伴有肉芽。颞骨CT示骨质破坏,边缘浓密,整齐。

鉴别

需与单纯性慢性化脓性中耳炎、伴骨疡的慢性化脓性中耳炎鉴别。

相关检查

耳镜检查

早期出现内陷袋时,其外观可似穿孔,此时,耳内镜检查可辨真伪。

耳镜下典型的胆脂瘤为鼓膜松弛部或紧张部后上方边缘性穿孔,从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞片状或豆渣样无定形物质,多不易取尽,恶臭。有时尚可见上鼓室外侧壁骨质破坏,或在穿孔周围有红色肉芽或息肉组织(鼓膜象)。

松弛部穿孔的大小一般与胆脂瘤的侵犯面积无关。若为紧张部大穿孔,鼓室内壁黏膜可化生为表面光滑而反光甚强的鳞状上皮,此时,如锤骨柄及短突粘连于上皮下,可误认为紧张部尚残留大片鼓膜。

松弛部存在小穿孔时,鼓膜紧张部可完全正常,特别当穿孔被痂皮覆盖时,常被认为鼓膜完全正常而将胆脂瘤漏诊。

听力检查

听力可基本正常,或为传导性听力损失,也可为混合性听力报失,甚至出现感音神经性聋。儿童胆脂瘤多为气化型乳突,咽鼓管功能不良,胆脂瘤包囊周围常伴有明显的炎症,酶的活性较高,加之儿童免疫功能不稳定,因此,较成人具有更强的侵袭性,其发展一般较快。

但儿童胆脂瘤症状多不明显,因此,仔细的耳镜检查,特别是耳显做镜检查对早期诊断十分重要。

影像学检查

乳突X线片上,较大的胆脂瘤可表现为典型的骨质破坏空腔,其边缘大多浓密、整齐。但对小胆脂瘤的诊断常受到限制。

近年来随着颞骨高分辨率CT扫描的临床旋用,各类慢性化脓性中耳炎的诊断率有了明显的提高。但其对某些仅局限于面隐窝或鼓室窦的小胆脂瘤亦可漏诊。

鉴别诊断

单纯型慢性化脓性中耳炎

患者多为间歇性耳溢液,分泌物无臭味,为黏液脓。

  • 听力一般为轻度传导性听力损失;
  • 鼓膜及鼓室紧张部中央性穿孔;
  • 颞骨CT正常;
  • 一般无并发症。

伴骨疡的慢性化脓性中耳炎

患者可有持续性耳溢液,分泌物脓性或黏液脓性,间混血丝或出血,味臭。

  • 听力损失较重,为传导性,或为混合性;
  • 鼓膜及鼓室紧张部大穿孔或边缘性穿孔,鼓室内有肉芽;
  • 颞骨CT提示鼓室、鼓窦或乳突内有软组织影或骨质破坏;
  • 可有并发症。
治疗

胆脂瘤型中耳炎治疗以尽早手术,根除病变组织,预防并发症,重建中耳传音结构为原则。

急性期治疗

尽早手术,根除病变组织。

药物治疗

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

目前临床对中耳胆脂瘤的治疗方法以手术为主,但同时应对其致病菌进行针对性药物治疗。

 研究表明,中耳胆脂瘤的致病菌79.24%为革兰氏阴性菌。但抗生素药物治疗只能暂时控制感染,减轻症状,不能去除内部胆脂瘤病灶,故药物治疗只作为手术治疗的辅助和准备。

  • 万古霉素:万古霉素对革兰氏阴性菌(大肠杆菌、变形杆菌、铜绿假单胞菌等)的疗效明显高于其他药物。
  • 亚胺培南:亚胺培南对革兰氏阳性菌(金黄色葡萄球菌,表皮葡萄球菌等)效果显著。
  • 环丙沙星:在印度的东北地区,环丙沙星治疗中耳胆脂瘤具有很好的疗效。
  • 头孢他啶:何毅等发现术后应用头孢他啶治疗胆脂瘤型中耳炎,不仅可以减轻广谱抗生素不合理使用造成的细菌耐药,还可以保证胆脂瘤型中耳炎手术治疗的效果,预防胆脂瘤型中耳炎术后复发。

手术治疗

手术目的

  • 彻底清除病变组织,包括鼓室,鼓窦及乳突腔内所有的胆脂瘤、肉芽、息肉及病变的骨质和黏膜等。
  • 保存原有的听力或增进听力。术中要尽可能保留健康的组织,特别是与传音功能有密切关系的中耳结构,如听小骨、残余鼓膜、咽鼓管及鼓室黏膜,乃至完整的外耳道及鼓沟等。并在此基础上重建传音结构。
  • 尽可能求得一干耳。

具体术式

  • 上鼓室开放术。
  • 关闭式手术。
  • 开放式手术或称改良乳突根治术。
  • 乳突根治术。

术式的选择应根据病变范围、咽鼓管功能状况、听力受损类型及程度、有无并发症、乳突发育情况,以及术者的手术技能等条件综合考虑。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

其他治疗

遇有以下情况时,可采用冲洗法清除胆脂瘤:

  • 由于全身健康状况而禁忌手术;
  • 患者拒绝手术;
  • 对侧耳全聋,患耳是唯一的功能耳,术者不具备术中保存或提高听力的条件;
  • 胆脂瘤与外耳道间有足够的通道,以供冲洗;
  • 患者可随诊观察。

前沿治疗

耳内镜下手术治疗

以往治疗中耳胆脂瘤以预防并发症及清除病灶为主,随着耳显微外科技术的不断发展,耳内镜下耳外科微创手术越来越受到人们的青睐。

该手术治疗中耳胆脂瘤具有视野大、角度多、图像清晰的优势,对彻底清除病灶有利,可以防止不必要的损伤,减少术后复发。研究发现耳显微镜下能见度较低的、较复杂的中耳病变,通过耳内镜可以更好的观察到中耳解剖结构以及比较隐蔽的病变(不太通顺)。

虽然,目前耳内镜下手术发展迅速,治疗效果也较为乐观,但是作为传统手术的补充,尚不足以替代传统的治疗方式。

预后

中耳胆脂瘤患者若早发现,早治疗,预后较好;若疾病发展至晚期,不仅会损害患者听力,破坏骨质,还会合并有严重的颅内感染,若不及时治疗可能会危及生命。

后遗症

疾病晚期,病变侵犯耳蜗全聋者,听力难以恢复,有耳聋的后遗症。

并发症

中耳胆脂瘤因骨质破坏,可导致相邻结构感染从而出现并发症,可分为颅外并发症和颅内并发症两部分。

颅内并发症

如硬脑膜外脓肿、耳源性脑膜炎、乙状窦血栓性静脉炎、耳源性脑脓肿、硬脑膜下脓肿、耳源性囊性蛛网膜炎、耳源性脑积水和脑疝等。

颅外并发症

骨膜下脓肿及瘘管、颈部贝佐尔德脓肿、迷路炎、周围性面神经麻痹、岩锥炎、颞部脓肿、耳前鼓膜下脓肿以及远隔脏器的脓肿等。中耳脓液向外溢流,刺激外耳道皮肤可引起急慢性外耳道炎或外耳湿疹。

复发

胆脂瘤型中耳炎患者,仍存在术后复发的情况,但只要在手术过程中全面清除胆脂瘤上皮、可疑肉芽组织和病灶骨坏死,手术后胆脂瘤型中耳炎复发的可能性就越低。

日常

预防感染,积极干预咽鼓管功能不良的情况,减少中耳胆脂瘤的易感因素。同时,保护听力,较少听力损害。

日常生活管理

  • 合理作息,保证睡眠

工作上要注意劳逸结合,不要让自己过度劳累,更不要经常的熬夜加班。要合理作息,保证充足的睡眠,这样才能起到预防胆脂瘤型中耳炎的作用。

  • 保持室内清洁、空气流通

要经常打开门窗,这样才能让室内的空气有所流通,保持室内空气的清新,避免不流通的空气引起胆脂瘤型中耳炎的发生。除此之外,还要保持室内的清洁,避免给细菌提供滋生的环境。

  • 积极做好疾病的防治工作

对于一些慢性疾病或者原发病,如慢性鼻窦炎、腺样体扁桃体肥大等,如果没有及时的治疗,其病情的发展就会让炎症通过周围的组织和器官扩散,从而导致胆脂瘤型中耳炎的发生。

  • 擤鼻方法应正确

擤鼻方法如果不正确,就会很容易将分泌物挤压进入咽鼓管,从而导致胆脂瘤型中耳炎的发生。正确的擤鼻应是捏住鼻翼的一侧,将另一侧鼻腔内的分泌物擤出。

  • 积极锻炼,预防感冒

应积极的参加体育锻炼,增强自身的免疫能力,减少感冒的发生,从而能够有效的避免胆脂瘤型中耳炎的发生。

预防

  • 彻底治疗急性化脓性中耳炎,降低慢性化脓性中耳炎的发病率。
  • 积极治疗上呼吸道慢性疾病。
  • 避免污水入耳。
  • 锻炼身体,提高机体免疫力。
  • 早发现、早治疗,减少并发症的出现。
参考资料
[1]中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组,中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会耳科组.中耳炎临床分类和手术分型指南(2012)[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2013,48(1):5.
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