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神经系统疾病是由于各种原因导致脑、脊髓、外周神经等神经系统组织受到器质性损害,从而引起的神经系统功能障碍,主要表现为意识障碍、感觉障碍、运动障碍、抽搐、站立不稳等。
该类疾病根据损伤部位不同,主要包括中枢神经系统疾病、周围神经系统疾病两大类,同时还包括一部分肌肉疾病,临床通过病史询问、体格检查、影像学检查、实验室检查等明确诊断。
神经系统疾病种类较多,不同种类疾病发病率、死亡率等流行病学数据不一,但总体上发病率呈逐年上升趋势。
神经系统疾病大部分不具有传染性,但可能存在一定的遗传倾向。
神经系统疾病可因受累神经病变导致所支配部位发生功能障碍,而其他系统的病变也可影响神经系统的功能。以下根据损伤部位及发病机制不同,分类具体如下:
病毒感染性疾病(单纯疱疹病毒性脑炎、病毒性脑膜炎等)、细菌感染性疾病(化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎等)、新型隐球菌脑膜炎、自身免疫性脑炎、朊蛋白病、螺旋体感染性疾病(神经梅毒、神经莱姆病等)、脑寄生虫病(脑囊虫病、脑型吸血虫病等)等。
包括多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、脑桥中央髓鞘溶解症等。
脑神经疾病(三叉神经痛、特发性面神经麻痹、多发性脑神经损害等)、脊神经疾病(多发性神经病、格林-巴利综合征等)。
包括运动神经元病、阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、路易体痴呆等。
包括雷诺病、红斑性肢痛症、面偏侧萎缩症等。
包括重症肌无力、周期性瘫痪、多发性肌炎和皮肌炎、肌强直性肌病、线粒体肌病及线粒体脑肌病等。
包括遗传性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、腓骨肌萎缩症、神经皮肤综合征等。
包括颅颈区畸形、脑性瘫痪、先天性脑积水等。
包括中枢神经系统肿瘤、外周神经系统肿瘤、转移性肿瘤等。
包括短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血、颅内静脉窦及静脉血栓形成、遗传性脑血管病等。
包括帕金森病、肝豆状核变性、小舞蹈病等。
急性脊髓炎、脊髓压迫症、脊髓蛛网膜炎、脊髓空洞症、脊髓血管病、放射性脊髓病等。
包括偏头痛、丛集性头痛等神经血管性疾病,以及紧张型头痛、药物过度使用性头痛、低颅压性头痛等。
神经系统疾病的病因复杂多样,很多疾病的致病机制尚不明确,目前大致可以分为先天性和获得性因素。
先天性因素包括家族遗传或自身基因突变,获得性病因主要包括创伤感染、营养障碍、炎症、肿瘤、变性、中毒以及全身性疾病等。
一般认为患者最终发病是多种因素综合作用的结果。
家庭成员中有人患神经系统疾病,其发病风险将显著高于一般人群。
在胚胎发育过程中,脊椎骨或脑血管结构发生先天性的畸形或缺陷;自身基因突变导致神经结构或细胞功能异常;自身免疫系统异常,错误识别、攻击自身神经组织;病毒或毒素等致畸因子引起先天畸形,如脊柱裂、脑穿通畸形等,以上均可导致神经系统功能障碍。
出现事故导致骨折等创伤或在手术、检查过程中操作不当均可引起神经损伤;关节或骨骼由于病变而结构变形也可挤压神经;工作中长期维持某个姿势或长期从事重体力劳动,导致神经持续受到压迫等因素均可引起神经系统疾病。
各类慢性心血管疾病,糖尿病;自身免疫病,如红斑狼疮、干燥综合征、血管炎等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染等均可引起神经系统功能障碍。
神经系统疾病种类较多,但由于发生机制均是损害神经组织的结构和功能,因此临床表现具有一定的相似性,主要症状为意识障碍、认知障碍、头痛、眩晕、感觉障碍、尿便障碍、运动障碍、癫痫发作、平衡障碍等。
神经系统疾病常见症状包括意识障碍、认知障碍、运动障碍、感觉障碍和平衡障碍多种表现,具体如下:
可出现嗜睡、昏睡、昏迷、意识模糊、谵妄等表现,多见于脑血管病变患者。
可出现思维异常、记忆减退或增强、遗忘、记忆错误、不能准确判断自身及物品的位置、不能做出计划、不能完成复杂任务、简单计算不能正确算出、交流障碍,以及不能书写、命名、复述甚至说话等表现。
出现运动功能丧失,无法正常控制肌肉或肌肉无力,无法正常行走等表现。
丧失冷、热感和触感,难以完成精细复杂的动作。感觉异常,可能在局部区域出现刺痛、麻木、瘙痒;
大小便失禁,或无法正常排便、排尿等,多见于多种神经炎、脊髓空洞症者。
表现为站立和行走不稳,常伴有眩晕,容易跌倒,属于躯干共济失调的表现,多见于慢性酒精中毒、小脑梗死者。
神经系统疾病患者的临床症状明显,出现意识障碍、感觉障碍、运动障碍等神经异常表现应及时就医,通过病史采集、神经系统体格检查以及各种辅助检查可明确诊断,其中病史采集和体格检查是神经系统疾病正确诊断的关键一环。
神经内科、神经外科。
神经系统疾病种类较多,一般通过详细询问病史,可以获得疾病的起病形式、演变特点、既往治疗反应等病史信息,从而可提供病因诊断的线索。再通过神经系统体格检查,结合既往病史、个人史和家族史资料进行综合分析,可做出可能疾病的诊断,必要时有针对性地选择辅助检查明确诊断。
神经系统疾病的体格检查可验证或排除最初的诊断,对于确定病变的部位和性质至关重要,但对于疾病的诊断,有时病史采集是最重要的,如偏头痛、三叉神经痛、晕厥以及原发性癫痫发作等疾病,往往仅表现为主观症状,而没有任何体征,病史可能是诊断的唯一线索和依据,通过患者或知情者的描述来了解病变的特点和演变过程。
医生首先向患者简单问候,然后请患者充分表达就诊目的,了解患者的年龄、性别、职业、居住地、左利手/右利手、主诉、现病史、发育情况(儿童)、系统回顾、既往病史、个人史和家族史。还需对患者的常见主诉症状进行问诊,初步了解患者病情。
包括一般检查、意识状态、精神状态和高级皮质功能、脑神经、运动系统、感觉系统、腱反射、脑膜刺激征以及自主神经系统功能的检查,如通过观察患者动作行为、面部表情等,初步评估患者精神状态是否正常,检查患者全身、肢体和皮肤,评估是否存在畸形或中毒现象等。
神经内科应用非常普遍的辅助检查,对于神经系统疾病的诊断有重要价值,包括常规检查、生化检查和特殊检查,是通过腰椎穿刺抽取脑脊液然后测定其性状、生化成分、血细胞数量,以及针对某些病毒、细菌、寄生虫的特异性抗体水平,用以辅助中枢神经系统感染性疾病、蛛网膜下腔出血、免疫炎性疾病和脱髓鞘疾病、脑膜癌等疾病的诊断。怀疑颅内压异常时也可进行,但颅内压明显升高或已有脑疝迹象,特别是怀疑后颅窝存在占位性病变时禁用。
包括头颅平片和脊柱X线平片、数字减影血管造影、电子计算机断层扫描、磁共振成像等检查,可以显示病变的具体部位、波及范围和严重程度,血管造影还可用于评估脑部或脊髓血管的位置、形态、走向和血流是否受到影响,是否有病变或周围组织压迫血管情况。
包括脑电图、脑磁图、诱发电位、肌电图和神经传导速度等检查。
通过测定自发的有节律的生物电活动以了解脑功能状态,是癫痫诊断和分类的最客观手段。
可与MRI和CT等解剖学影像信息结合进行脑功能区定位和癫痫放电的病灶定位,有助于难治性癫痫的外科治疗。
目前能对躯体感觉、视觉和听觉等感觉通路以及运动通路、认知功能进行检测。
是神经系统的重要辅助检查,两者通常联合应用,可用于周围神经、神经肌肉接头和肌肉病变的诊断。
包括劲动脉超声检查、经颅多普勒超声检查,前者可客观检测和评价颈部动脉的结构、功能状态或血流动力学的改变,对头颈部血管病变特别是缺血性脑血管疾病的诊断具有重要意义;后者可评估脑血管舒缩反应性以及卧立位血压变化与脑血流动态调节。
包括单光子发射计算机断层、正电子发射计算机断层检查,前者可用于短暂性脑缺血发作、癫痫、痴呆等疾病的诊断,后者可反映局部脑功能的变化,在疾病还未引起脑结构改变时就能发现脑局部代谢异常。
包括脑、神经、肌肉活组织检查,主要目的是为了明确病因,得出病理诊断,并且通过病理检查的结果进一步解释临床和神经电生理的改变。但是活组织检查受取材的部位、大小和病变分布的限制,也有一定的局限性,有时即使病理结果阴性,也不能排除诊断。
神经系统疾病口语化神经病,经常与精神病相混淆,但在医学上两者关联度较小,可通过以下几点区别:
神经系统疾病类型较多,具有不同的治疗方法,一般以对因、对症治疗为主,根据患者的身体状况、疾病类型、严重程度,以及并发症情况制定个体化的治疗方案。
治疗目的在于尽快控制病情,保护神经功能,降低致死、致残风险,改善患者生活质量。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物,不得自行选用。神经系统疾病常用的药物如下:
对于自身免疫性神经系统疾病者,应选用合适的免疫抑制剂,如环孢素、硫唑嘌呤等。若病情严重则需采用糖皮质激素、免疫球蛋白甚至血浆置换等治疗。
神经系统疾病患者一般会出现疼痛症状,难以忍受时需遵医嘱服用布洛芬、吲哚美辛等非甾体类抗炎药缓解疼痛。疼痛剧烈者可在医生指导下服用强效镇痛药物。
常见有阿昔洛韦、更昔洛韦等抗病毒药物;细菌感染者一般以广谱抗生素治疗为主,应根据细菌敏感实验选用合适的抗生素。
缺血性脑血管疾病可有溶栓治疗、抗血小板药物治疗、抗凝药物治疗、降压药治疗等。需要同时关注患者血糖、血压、血脂等生化指标,控制达标,存在心律失常者予以抗心律失常治疗;癫痫患者可予以抗癫痫治疗。
神经系统肿瘤疾病患者根据手术切除情况以及病理分析结果,在术后可能需进行放疗。
对于神经系统肿瘤疾病,在术后可能需进行化疗,常用化疗药物有卡莫司汀、依维莫司、替莫唑胺等。
神经系统疾病的预后与病变部位、病变性质、合并症、治疗时机等因素有关,一般情况下,若早发现、早治疗,治疗依从性高,预后大多较好,有的疾病可治愈。另外,该类疾病患者多需要长时间的康复锻炼,以恢复神经功能。
神经系统疾病不能自愈,但经过积极治疗多可达到临床治愈。
神经系统疾病患者可出现意识障碍、运动障碍等神经损伤表现,若病情严重可能出现肢体瘫痪,若累及生命中枢,患者可能在短时间内出现昏迷甚至死亡。
神经系统疾病患者经过积极治疗,一般可以康复,但康复时间较久。
中枢神经系统疾病最常见且重要的并发症为颅内压升高、脑水肿和脑积水。三者常合并发生,互为因果,严重时可导致死亡。
神经系统疾病患者应积极配合医生治疗,做好疾病管理、日常护理,改善不良生活习惯,遵医嘱用药,促进神经功能的恢复,还需定期复诊,明确病情恢复情况。
患者应注意观察自身症状有无好转,若相关症状出现加重情况,或出现用药后的不良反应如恶心、呕吐、腹泻等异常情况,应随时就诊。
患者应严格遵医嘱用药,不可擅自调整药量或更改药物品种,还需定期复诊,明确病情恢复情况。
神经系统疾病的病因复杂,多数疾病的发病机制尚不明确,以下措施可能有助于预防疾病发生。