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血管性痴呆是脑血管病变或血管危险因素引起的脑损害所致的痴呆,患者表现出记忆、注意、执行功能和语言等高级认知功能的严重受损,是血管性认知障碍中的痴呆阶段。
血管性认知功能障碍是由血管危险因素(如高血压、糖尿病和高血脂等)、脑血管病(如脑梗死、脑出血、脑白质疏松和慢性脑缺血等)引起的,从轻度认知障碍到痴呆的一大类综合征。
其中,存在认知障碍但未达到痴呆标准的为非痴呆型血管认知障碍,认知障碍影响日常生活达到痴呆标准的即为血管性痴呆。
血管性痴呆是常见的痴呆类型之一,我国65岁以上老年人中,血管性痴呆的患病率为1.50%,年发病率在(5~9)/1000人,是仅次于阿尔茨海默病的痴呆类型。血管性痴呆占痴呆总患者的10%~20%,其中合并阿尔茨海默病者占10%~20%。卒中后,64%的患者存在不同程度的认知障碍,1/3的患者会发展为痴呆。
存在血管性痴呆危险因素的人群好发本病,包括脑血管病的危险因素(如高血压、血脂异常、心脏病、糖尿病、普遍性动脉硬化及吸烟等)、卒中、缺血性脑白质病变、高龄及受教育程度低等。
目前对血管性痴呆还没有统一的临床分类。可以根据认知障碍和卒中事件的时间关系,将血管性痴呆分为卒中后痴呆(post⁃stroke dementia,PSD)和非卒中痴呆。可进一步根据临床特征和影像学表现描述为皮质下缺血性痴呆(subcortical ischemic vascular dementia,SIVaD)、多发梗死性痴呆(multi⁃infarct dementia,MID)和混合型痴呆(mixed dementias,MixD)。
诊断卒中后痴呆的前提条件为卒中事件与痴呆之间的时间关系。其中以缺血性卒中最为常见,也包括出血性卒中等其它卒中类型。
患者卒中后表现出即时和(或)延迟的认知障碍,认知障碍在卒中后6个月以内开始,持续存在3个月以上。卒中患者可同时有多种血管性脑损伤病理/影像学表现,因此,卒中后痴呆还可进一步描述为多发梗死性痴呆,皮质下缺血性血管性痴呆以及混合性痴呆等。
是血管性痴呆最常见的类型,病理改变主要位于皮质下,脑小血管疾病是皮质下缺血性血管性痴呆的主要病因,腔隙性脑梗死和广泛融合的脑白质高信号是最常见的影像学表现。
多发梗死性痴呆指多个皮质⁃皮质下梗死所导致的痴呆。
指血管性脑损伤与神经变性病理并存,以脑血管病伴发阿尔茨海默病最为常见,血管病变可能发生在阿尔茨海默病或其他神经退行性疾病之前、之后或同时发生。
血管性痴呆是由于脑内血管受损,供给脑实质的氧气和营养减少,导致脑功能衰退。当脑血管病的病灶涉及额叶、颞叶及边缘系统或病灶损害了足够容量的脑组织时,患者出现记忆、注意力、执行功能和语言等高级认知功能的严重受损。
脑血管病和脑血管病的危险因素均可导致血管性痴呆。
包括卒中、缺血性白质病变、高龄、受教育程度低、动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、心脏病、糖尿病、短暂性脑缺血发作的病史、吸烟及肥胖等。
血管性痴呆的症状是多样的,主要取决于脑内受损的部位,其临床表现主要包括两方面:认知功能障碍及相关脑血管病导致的神经功能障碍。
血管性痴呆可在卒中后突然发生。但也可以是阶梯式进展、有波动性或慢性病程等。
血管性痴呆患者通常执行功能障碍表现比较突出,对患者生活质量和工作能力产生较严重的影响,而其记忆障碍并不突出而容易被忽略。
血管性痴呆还可具有脑血管病的临床表现,特别是某些脑局灶性功能障碍的症状和体征,这些局灶性症状和体征与阿尔茨海默病存在较明显的差异。
血管性痴呆也可能表现出抑郁、焦虑和激越等精神行为症状。
血管性痴呆患者的认知功能障碍主要表现执行功能显著受损,包括制定目标、计划性、主动性、组织性和抽象思维以及解决冲突的能力下降;患者可能注意力无法集中、行动能力下降、分析情况及与他人沟通的能力下降、无法做出决定。同时有近记忆力和计算能力的下降。
患者还可能发生步态不稳、突然或频繁的小便冲动或无法控制排尿等局灶性神经系统受损的症状体征。还可能发生表情淡漠、少语、焦虑、抑郁或欣快等精神症状。
不同类型的血管性痴呆因为病因不完全相同,其症状也不同。
患者常有高血压、动脉硬化,反复多次缺血性脑血管事件发作的病史。典型的症状为突然(数天至数周)发作、阶梯式加重和波动性的认知功能障碍。每次发作后遗留或多或少的精神和神经症状,最终发展为全面和严重的智力衰弱。
典型临床表现为一侧的感觉和运动功能障碍,突发的认知功能损害、失语、失认、失用、视空间障碍。早期可出现记忆障碍但较轻,多伴有一定程度的执行能力受损,如缺乏目的性、主动性、计划性、组织能力减退和抽象思维能力差等。
是与高级皮质功能有关的特殊关键部位缺血性病变引起的梗死。这些损害常为局灶的小病变,可位于皮质或皮质下。皮质部位包括海马,角回和扣带回等,皮质下部位可包括丘脑、穹窿、基底节等。
患者出现记忆障碍、淡漠、缺乏主动性和忍耐力、发音困难、意识障碍等。
皮质下血管性痴呆多发生于前额皮质下区域。皮质下综合征是其主要的临床表现,表现为纯运动性偏瘫,构音障碍、步态障碍、抑郁和情绪不稳、执行功能显著受损等。影像学表现为多灶腔隙和广泛的白质损害。
血管性痴呆的患者可伴有脑血管病的临床表现,表现出脑局灶性功能障碍的症状和体征。比如额叶受损可有偏瘫,尿便障碍、摸索和强握反射、Broca失语等;颞叶受损的患者可出现Wernicke失语、对侧象限偏盲、精神症状等;患者顶叶受损可有偏身感觉障碍、对侧下象限盲、轻偏瘫等;枕叶损害主要引起视觉障碍等。
当患者发现有做事能力、记忆力等显著减退伴随心脑血管疾病或相关危险因素时应及时就诊。针对血管性痴呆,医生主要通过患者的病史,神经系统查体,以及实验室和影像学检查来进行诊断。
神经内科
通过详细询问病史(包括对于现病史和既往病史的采集,重点关注认知障碍所累及的认知域、卒中与心脑血管病史、家族史以及相关危险因素)、神经系统查体,以及其他相关检查包括神经心理学检查、影像学检查、实验室检查以及生物标志物等综合支持血管性痴呆的诊断的证据,并在排除其他疾病后做出诊断。
血管性痴呆的诊断主要包括三个核心要素:
血管性痴呆诊断的排除因素主要包括:
一般体格检查包括血压、体重指数、腰围、心脏、外周血管的检查等,以明确是否有脑血管病的危险因素。详细的神经系统查体用于寻找支持脑血管病的局灶体征,包括步态异常、震颤、平衡障碍、吞咽困难、假性球麻痹等。
包括血常规、血糖、血脂、同型半胱氨酸等的血液学检测,以确认相关的高危因素;同时确认是否有甲状腺功能异常、维生素缺乏、肝功能损害等,以排除其他可能造成认知障碍的原因。
对可疑血管性痴呆患者,应用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)等进行多个认知域的评估,至少包括注意/执行功能、记忆、语言和视空间功能等四个核心认知域。
日常能力评估在血管性痴呆的诊疗中具有重要作用。
精神行为异常是血管性痴呆患者重要的临床症状,推荐对所有的患者进行评估。神经精神症状问卷(neuropsychiatric inventory, NPI)是常用的评估工具。
包括CT,磁共振检查(MRI),PET和SPECT等。神经影像学检查是确定血管性认知障碍病因的主要方法,影像学评估不仅可以反映血管性脑损伤病理类型、部位和程度,也可以帮助鉴别其他原因导致的认知障碍,如正常颅压脑积水、额颞叶痴呆等。
对所有可疑的患者,均应进行神经影像检查,首选MRI检查。评估内容至少包括脑萎缩(部位与程度)、脑梗死(部位、大小、数量)、脑白质病变(范围)和脑出血(部位、大小、数量)。
血管性痴呆和阿尔茨海默病都是老年人最常见的痴呆原因,临床表现有不少类似之处。主要区别在于阿尔茨海默病通常起病隐匿,进展缓慢,记忆等认知功能障碍突出,多数无偏瘫等局部神经系统定位体征,神经影像学表现为显著的脑皮质萎缩,家属可能发现患者记忆越来越差,且没有明确的提示事件。
而血管性痴呆认知功能的恶化一般有明显的阶段性,并且和脑血管事件在时间上有明确的相关性,比如家属可能发现患者在住院后突然不认识家人。但是小血管病变和脑白质缺血等原因导致的血管性痴呆病隐匿、进展缓慢、神经系统体征不明显,与阿尔茨海默病鉴别很困难,可根据脑血管病史和神经影像学特征可以帮助诊断。
临床上可采用Hachinki缺血量表对两者进行鉴别,当 Hachinki缺血量表≤4分(改良Hachinki缺血量表≤2分)支持阿尔茨海默诊断。
患者主要表现为进行性认知障碍、步态障碍、尿失禁。当血管性痴呆出现脑萎缩或脑室扩大时,常需与正常颅压脑积水鉴别。正常颅压脑积水起病较隐匿,无其他的卒中史(除蛛网膜下腔出血史外),影像检查缺乏脑梗死的证据而主要表现为脑室扩大。结合临床与CT或MRI、两者可以鉴别。
起病较早(多在50~60岁),进行性痴呆,早期即有明显的人格改变和社会行为障碍、语言功能受损,而记忆等认知功能的障碍相对较晚。CT或MRI主要是显著的额叶和(或)颞叶萎缩。
波动性的认知障碍,反复生动的视幻觉、锥体外系症状是路易体痴呆患者的核心症状。但当其伴有短暂的意识障碍、反复跌倒、晕厥时,容易与血管性痴呆混淆,可通过影像学上无梗死灶、神经系统检查无定位体征等与血管性痴呆鉴别。
帕金森病痴呆早期出现锥体外系受累症状如静止性震颤、肌强直、运动迟缓等表现。认知障碍的损害一般出现在晚期,而且以记忆力、计算力、视空间受损为主。一般无卒中病史,无局灶性神经系统定位体征,影像学上无梗死、出血以及脑白质病变等。
治疗原则包括预防卒中、改善认知功能及控制精神行为症状。目前对血管性痴呆的治疗,除针对卒中病因和血管危险因素进行干预外,还有对症治疗,包括对认知功能的改善和对精神行为或情绪障碍的控制等。
针对血管性痴呆的危险因素进行干预,包括体育锻炼、健康饮食、戒烟和教育等,能降低血管性痴呆发生的风险。目前有研究提示,对高危老年人群的综合干预(体育锻炼、饮食调节、认知训练及血管危险因素控制)对预防血管性痴呆有益。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
治疗卒中和认知障碍的危险因素,如治疗高血压、血脂异常、糖尿病及心脏病等;早期诊断和治疗卒中;预防卒中再发,如抗血小板聚集、抗凝治疗等。
胆碱酯酶抑制剂(如多奈哌齐、加兰他敏和卡巴拉汀)和NMDA受体拮抗剂(美金刚)对血管性痴呆有认知功能有改善作用,但其治疗效果有待进一步临床评价。血管性痴呆合并阿尔茨海默病的患者也可以选用胆碱酯酶抑制剂和NMDA受体拮抗剂进行治疗。
丁苯酞、尼莫地平、银杏叶制剂等也可能有效,但需要更多的临床研究。
胆碱酯酶抑制剂与NMDA受体拮抗剂对精神行为症状有一定的改善作用。在使用抗精神病药物时,应充分考虑患者的临床获益和潜在风险,根据症状使用抗精神病药物。使用药物并非是控制精神行为症状的首选。
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。
血管性痴呆患者如果存在精神行为症状,应分析其原因,可采用环境和社会心理干预等治疗。
血管性痴呆患者的预后与引起血管损害的基础疾病和颅脑血管病变的部位有关,其认知功能损害的进展速度是多变的,部分患者的进展速度比阿尔茨海默病患者的更低。患者平均生存时间为8~10年,主要死亡原因为肺部感染和心脑血管疾病。
可以通过综合调整日常生活饮食、运动等习惯以及干预血管性痴呆的危险因素,起到对血管性痴呆的预防作用。
照顾者可以帮助患者应对疾病,在患者身边倾听,让患者感到依然可以放心地享受生活,提供鼓励,并尽最大努力帮助患者保持尊严和自尊。
一个平静和可预测的环境可以帮助减少患者的焦虑和不安。同时为患者建立一个日常计划,在舒适区内安排为患者安排愉快的活动。
照顾者尽量陪同患者一起完成一些活动,比如散步等。
健康饮食能降低血管性痴呆的风险。
锻炼身体可提高脑功能和脑灌注,增加脑的可塑性。长期规律的锻炼可降低血管性痴呆的风险。
推荐通过综合调整生活方式,包括地中海饮食、戒烟、规律运动、认知训练、参加社会活动,参加游戏或新的活动来刺激大脑,同时干预血管危险因素来全方位预防血管性痴呆。
患者的心理建设很重要,照顾者可经常与患者对话或在患者身旁倾听,观察患者的情绪变化,陪同患者一起应对疾病。
在疾病的初期尚不那么严重时,患者还有能力完成一些日常活动,如果在患者是否应该放弃开车或其他活动的问题上意见不一,可以寻求医生的建议。
将血压保持在正常范围内有助于预防血管性痴呆。
通过饮食和锻炼,预防糖尿病的发生,是另一种降低痴呆风险的可能方法。如果已经患有糖尿病,控制血糖水平可能有助于保护你的脑血管免受损害。
吸烟会损害全身各处的血管。
有规律的体育活动可以帮助避免血管性痴呆。
健康低脂的饮食和降低密度胆固醇的药物,会减少卒中和心脏病发作的风险,从而降低患血管性痴呆的风险。