中耳胆脂瘤
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别名:胆脂瘤型中耳炎,胆脂瘤伴慢性化脓性中耳炎,中耳表皮样瘤
就诊科室:耳鼻咽喉科
赵守琴医典专家团
北京同仁医院主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科副主任,北京中西医结合学会耳鼻咽喉科专业委员会副主任委员

本词内容由百度健康医典原创,三审三校

概述
  • 非真性肿瘤,属于良性疾病
  • 可见耳内流脓、鼓膜穿孔
  • 病因和发病机制多不明确
  • 能引发颅内外并发症,危及生命

疾病定义


中耳胆脂瘤是指位于中耳内的囊性结构,是角化的鳞状上皮形成的非真性肿瘤,可分为先天性和后天性两大类,后天性胆脂瘤的发病机制尚不明确。患者可有耳流脓、听力下降和不同程度的耳鸣等表现。胆脂瘤可破坏周围骨质,引发颅内外急性并发症,患者确诊后应尽早行手术治疗。

流行病学

好发人群

先天性胆脂瘤出生时即存在,多在婴儿期或儿童早期被确诊;后天性胆脂瘤可发生于任一群体。

疾病类型

按来源可分为

先天性胆脂瘤

出生时即孤立存在于颞骨岩部、鼓室或乳突的囊状团块,患者早期可无明显症状。还可进一步分为闭合型和开放型中耳胆脂瘤。

后天性胆脂瘤

出生时不存在,可继发于疾病、医源性导致的鼓膜穿孔、创伤、中耳功能紊乱等,还可与感染有关。后天性中耳胆脂瘤按病因又可分为原发性和继发性中耳胆脂瘤。

  • 原发性中耳胆脂瘤可无既往中耳炎病史,多在感染前已有鼓膜内陷,形成内囊袋。
  • 继发性中耳胆脂瘤多继发于慢性中耳炎。

未划分性胆脂瘤

中耳胆脂瘤的来源暂不明确。

患者最常问的问题
病因
  • 中耳胆脂瘤的确切发病原因和形成机制尚未明确,针对先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤,均有学者提出不同的学说。
  • 中耳胆脂瘤可继发于慢性化脓性中耳炎,其病因目前比较公认的是几个学说,分别是内陷袋学说、上皮移行学说、鳞状上皮化生学说和基底细胞增殖学说。

根据病因的不同,可将胆脂瘤分为先天性、后天性及未划分性三类。

基本病因

先天性胆脂瘤是胚胎期外胚层组织遗留或迷走于颞骨后形成囊肿,具体原因和发生机制尚不明确,对于后天性胆脂瘤,目前学者认为可能有以下因素参与其中:

  • 咽鼓管功能不良鼓室内负压、慢性炎症刺激等使鼓膜内陷或粘连形成胆脂瘤。
  • 鼓膜穿孔后,其边缘处上皮移行形成胆脂瘤。
  • 炎症刺激导致鼓室黏膜上皮化生或外耳道深部和鼓膜上皮增殖,从而形成胆脂瘤。

诱发因素

中耳疾病

继发性胆脂瘤多继发于慢性分泌性中耳炎、慢性化脓性中耳炎等慢性中耳炎疾病。

症状

临床上以耳内长期溢液、听力下降、耳鸣为特点,耳道溢液可伴恶臭。随着病情进展,还可表现为眩晕、面神经麻痹或其他颅内并发症。

典型症状

耳内溢液/流脓

  • 继发性胆脂瘤的患者有耳内长期流脓,脓液有恶臭,脓液量视感染程度可多可少。
  • 原发性胆脂瘤患者早期无耳内流脓,合并感染后可有耳溢液。

听力下降

患者可有不同程度的听力下降。

  • 部分后天原发性胆脂瘤患者在早期听骨链被破坏后由胆脂瘤组织代偿,听力仍接近正常水平。
  • 后天继发性胆脂瘤常表现为较严重的混合性听力损失或传导性听力损失。
  • 部分先天性胆脂瘤患者的鼓膜无异常,仅以传导性耳聋为主要临床表现,此时易被误诊为听骨链畸形等其他耳部疾病,延误后续治疗、影响预后。

耳鸣

患者在疾病早期时可能无明显的耳鸣感受,随着疾病的进展可有高音调或低音调耳鸣,中耳炎症累及内耳时也可导致耳鸣。

伴随症状

除以上典型表现外,中耳胆脂瘤患者常伴有头疼、头部不适、眩晕、面神经麻痹等伴随症状,多由于耳道压力改变及瘤体压迫神经所致。

就医

出现耳朵流脓、有血性或脓性分泌物、耳内分泌物有恶臭,同时有听力下降、耳鸣、头部不适、眩晕等症状时应及时就诊,以免引发其他颅内并发症。

病情处于早期的患者可仅有以上一个症状或无明显症状,凡有耳部不适,也应及时就诊以排除本病。

就诊科室

耳鼻喉科

诊断依据

医生接诊后,将根据患者的主诉、病史、临床表现,以及体格检查初步怀疑本病,结合听力学测试、尤其是影像学检查等结果,可基本确诊本病。

相关检查

体格检查

瘘管试验

用于检查患者是否存在迷路瘘管。鼓气耳镜于患者外耳道内交替加压、减压,若患者出现眼震或眼球偏斜且有眩晕感,结果为阳性,提示存在迷路瘘管;仅有眩晕而无眼震或眼球偏斜者,结果为弱阳性,提示有可疑瘘管;上述反应皆无者,结果为阴性,无迷路瘘管。

外耳道徒手检查

此项检查可观察外耳道及鼓膜。擦拭出黏液、脓性分泌物、血性分泌物时,考虑中耳胆脂瘤。脓液透明稀薄、脓液黏稠并伴臭味时,考虑继发性中耳胆脂瘤。

普通耳镜检查

可在耳道因炎症肿胀时观察鼓膜。窥见鼓膜松弛部穿孔、潮湿时呈豆腐渣样的白色团状堆积,提示中耳胆脂瘤。若鼓膜未见穿孔、松弛部仅有黄白色饱满感,考虑原发性胆脂瘤。

听功能检查

此类检查有较多方法,门诊常用的主要有音叉测试和纯音测试。

  • 音叉测试包括林纳试验(气、骨导比较试验)、韦伯试验(骨导偏向试验)和施瓦巴赫试验(骨导比较试验),用于初步判断听力障碍及通过各项结果提示传导性聋、神经性聋或混合性聋。
  • 纯音测试用于了解耳聋的性质和程度,辅助后续制定治疗方案和评估疗效。呈传导性聋时,是中耳胆脂瘤的典型听力表现,但纯音测试结果正常不能排除中耳胆脂瘤。若结果判定为感音神经性聋或混合性聋时,应注意是否存在中耳胆脂瘤合并迷路炎。

影像学检查

颞骨CT

可全面、直观地显示病变范围、面神经管状况、迷路瘘管状况、乳突气化程度等。上鼓室、鼓窦或乳突处可见软组织阴影,伴骨质破坏区且边缘整齐,提示中耳胆脂瘤。

鉴别诊断

慢性化脓性中耳炎(不伴胆脂瘤)

慢性化脓性中耳炎多由病菌感染所致的急性化脓性中耳炎迁延而来,此类患者与中耳胆脂瘤患者均有耳内流脓、耳鸣和听力下降的表现,但早期的先天性胆脂瘤患者较少流脓,而慢性化脓性中耳炎患者的流脓为间歇性反复流脓。

可通过实验室检查、影像学检查区别二者。

中耳恶性肿瘤

大部分恶性肿瘤的患者既往有慢性中耳炎病史,与进展期的中耳胆脂瘤同样可有相似表现,如听力下降、眩晕和面神经麻痹,但是中耳恶性肿瘤的患者的耳漏为血性而非脓性,且耳部痛感较显著。

临床上可通过病理组织学检查、影像学检查进行鉴别。

治疗

中耳胆脂瘤的治疗以手术治疗为主,可用药物辅助治疗。治疗过程中需要特别注意的是,一旦确诊应及早择期手术,出现颅内外并发症时要紧急手术;手术治疗需彻底清除病灶,并尽力保存听功能和外耳道的生理结构;术中摘除的胆脂瘤应及时送检。

急性期治疗

中耳胆脂瘤可引起中耳乳突骨质破坏,引发耳源性颅内外并发症,属耳鼻咽喉头颈外科的重症,需及时抢救。主要通过应用抗生素药物、开放式鼓室成形术、脓肿切开引流术、乳突切开术或根治术、切开面神经外膜等进行急性期治疗。

手术治疗

开放式鼓室成形术

外耳道骨壁已严重破坏者、已有颅内外并发症的急症患者、天盖低位及乙状窦前位者、无法定期随访2次以上手术者均可采用本术式。但术后留有较大乳突腔,需注意定期清理该区域,避免术后感染。

有液体从耳道流出时,应使用干净的棉球擦拭,切忌堵塞外耳道。

开放式乳突腔充填法鼓室成形术

本术式为在开放式鼓室成形术后填充乳突腔,防止感染。有颅内并发症者、乳突骨质已出现急性感染者、乳突腔内胆脂瘤未彻底清除者,均忌行此项手术。

完璧式鼓室成形术

本术式的复发率较高,需严格掌握其适应证,如乳突气房发育良好、年龄较小的患儿、胆脂瘤较局限者、术后可定期随访并可接受二次手术者及上鼓室胆脂瘤等。

患者在术后应定期随访、换药,保持外耳道干燥,避免引发感染。

中医治疗

内治法

由专业医师辨证后分型论治。

外治法

  • 双氧水冲洗外耳道或负压吸引清除脓液。
  • 可用清热、消肿的中成药液滴耳。
  • 选取相应的穴位行体针、耳针等进行针灸或悬灸。
预后
  • 治愈性

本病无法自愈,但可通过手术治疗治愈。有并发症的患者,在急诊得到及时、适当的处理后,可缓解症状,有望恢复。

患者的听功能受损在手术后有较大希望可以恢复,但延误治疗导致全聋后较难重建听力。

  • 危害性

中耳胆脂瘤易破坏骨质,引发颅内外并发症,颅外并发症极其危险,能危急患者生命。

并发症

中耳胆脂瘤可破坏中耳乳突处骨质,从而导致邻近结构感染,可引发颅内外并发症。

  • 颅内并发症主要有硬脑膜外脓肿、耳源性脑膜炎、耳源性脑脓肿,乙状窦血栓性静脉炎等。
  • 颅外并发症主要有耳后骨膜下脓肿、颈部贝佐尔德脓肿、化脓性中耳乳突炎、迷路炎、耳源性面瘫等。

复发

完璧式鼓室成形术的术后复发率较高,患者有可能需要二次手术。

在一项针对儿童中耳胆脂瘤的术后复发率分析结果发现,分期较高、听骨链受累较严重的中耳胆脂瘤患者普遍更容易有术后残留及复发,不同中心报道的具体比率不同,从27%到47.2%不等。

转移

中耳胆脂瘤为非真性肿瘤,不会出现转移,但会压迫邻近的结构和神经,以及破坏周围骨质。

日常

本病部分可预防,可以通过养成良好的用耳习惯、注意耳道的卫生、正确地清洁耳道预防后天性中耳胆脂瘤,而先天性中耳胆脂瘤则无法预防。本病的日常生活管理重在术后复发的预防、保持耳道干燥清洁、恰当地使用耳机、合理地进行运动。

家庭护理

  • 患者本人需注意保暖,避免因感冒而引发咳嗽、流涕、打喷嚏等症状而导致术后复发。
  • 患者需学习并掌握正确的擤鼻涕、打哈欠、打喷嚏的方法,并发耳源性面瘫的患者可用毛巾热敷患处。

日常生活管理

饮食

可多食新鲜的水果和蔬菜,饮食宜清淡,戒烟酒。

已行手术治疗的患者,一般无需忌口,但是如果系过敏性体质,术后应少食富含异种蛋白质的食物,如鱼虾、蛋、奶、牛羊肉等,以避免术后外耳道渗出过多,影响干耳。

运动

在专业人士的指导下进行适当运动,依据自身条件选择合适的活动。病灶巨大的患者应注意避免剧烈运动,以免加重病情。

生活方式

在嘈杂的场景可使用降噪式头戴耳机,而尽量减少使用入耳式或耳塞式,避免因音量过大而损伤听力或加剧听功能损害。减少熬夜,注意保证充分的休息。

情绪心理

对于可能在术后出现复发的患者,在术前应及时与患者进行沟通,减轻患者的思想负担。

日常病情监测

特殊注意事项

  • 有既往急性或慢性中耳炎病史的患者,经手术治疗达到临床治愈后,应尽量避免感冒。
  • 本病无法通过抗生素滴耳液或药物治愈,需通过手术切除胆脂瘤。
  • 本病有一定的复发几率,患者如有思想负担应在手术前及时与医生进行沟通,医生可依据患者需求拟定更合适的治疗方案。
  • 胆脂瘤手术后近期(如三月内)最好不要乘坐飞机,如近期内有搭乘飞机出行的需求,应在咨询医生后再搭乘,避免因剧烈的气压差导致术耳延期愈合或其他不适。

预防

先天性中耳胆脂瘤暂无预防办法,后天性中耳胆脂瘤可通过以下措施进行预防:

  • 慢性中耳炎患者或残留有鼓膜穿孔的患者,因尽早手术修补鼓膜。
  • 出现耳耵堵塞耳道时,应到门诊由医生在耳镜下进行清除,避免因自行清除不慎损伤鼓膜。
  • 洗头、游泳时耳朵内进水后,应及时用棉棒清洁外耳,但要注意切勿过于深入。
  • 注意佩戴和使用耳机的时长,健康人群在感到耳部不适时应及时停止使用耳机。在公共交通、马路等较为嘈杂的环境中尽量减少使用耳塞,日常生活中使用耳机避免开过大音量。
  • 避免在受污染的水域内游泳或泡浴,以免引发耳道感染。
  • 感冒出现耳闷堵不适、或者有分泌性中耳炎史的患者,要积极治疗“咽鼓管功能障碍”。
参考资料
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以上内容由赵守琴主任医师参与编审,仅供医学知识科普使用, 不能替代专业诊疗意见,具体决策请遵医嘱