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中耳胆脂瘤是指位于中耳内的囊性结构,是角化的鳞状上皮形成的非真性肿瘤,可分为先天性和后天性两大类,后天性胆脂瘤的发病机制尚不明确。患者可有耳流脓、听力下降和不同程度的耳鸣等表现。胆脂瘤可破坏周围骨质,引发颅内外急性并发症,患者确诊后应尽早行手术治疗。
先天性胆脂瘤出生时即存在,多在婴儿期或儿童早期被确诊;后天性胆脂瘤可发生于任一群体。
出生时即孤立存在于颞骨岩部、鼓室或乳突的囊状团块,患者早期可无明显症状。还可进一步分为闭合型和开放型中耳胆脂瘤。
出生时不存在,可继发于疾病、医源性导致的鼓膜穿孔、创伤、中耳功能紊乱等,还可与感染有关。后天性中耳胆脂瘤按病因又可分为原发性和继发性中耳胆脂瘤。
中耳胆脂瘤的来源暂不明确。
根据病因的不同,可将胆脂瘤分为先天性、后天性及未划分性三类。
先天性胆脂瘤是胚胎期外胚层组织遗留或迷走于颞骨后形成囊肿,具体原因和发生机制尚不明确,对于后天性胆脂瘤,目前学者认为可能有以下因素参与其中:
继发性胆脂瘤多继发于慢性分泌性中耳炎、慢性化脓性中耳炎等慢性中耳炎疾病。
临床上以耳内长期溢液、听力下降、耳鸣为特点,耳道溢液可伴恶臭。随着病情进展,还可表现为眩晕、面神经麻痹或其他颅内并发症。
患者可有不同程度的听力下降。
患者在疾病早期时可能无明显的耳鸣感受,随着疾病的进展可有高音调或低音调耳鸣,中耳炎症累及内耳时也可导致耳鸣。
除以上典型表现外,中耳胆脂瘤患者常伴有头疼、头部不适、眩晕、面神经麻痹等伴随症状,多由于耳道压力改变及瘤体压迫神经所致。
出现耳朵流脓、有血性或脓性分泌物、耳内分泌物有恶臭,同时有听力下降、耳鸣、头部不适、眩晕等症状时应及时就诊,以免引发其他颅内并发症。
病情处于早期的患者可仅有以上一个症状或无明显症状,凡有耳部不适,也应及时就诊以排除本病。
耳鼻喉科
医生接诊后,将根据患者的主诉、病史、临床表现,以及体格检查初步怀疑本病,结合听力学测试、尤其是影像学检查等结果,可基本确诊本病。
用于检查患者是否存在迷路瘘管。鼓气耳镜于患者外耳道内交替加压、减压,若患者出现眼震或眼球偏斜且有眩晕感,结果为阳性,提示存在迷路瘘管;仅有眩晕而无眼震或眼球偏斜者,结果为弱阳性,提示有可疑瘘管;上述反应皆无者,结果为阴性,无迷路瘘管。
此项检查可观察外耳道及鼓膜。擦拭出黏液、脓性分泌物、血性分泌物时,考虑中耳胆脂瘤。脓液透明稀薄、脓液黏稠并伴臭味时,考虑继发性中耳胆脂瘤。
可在耳道因炎症肿胀时观察鼓膜。窥见鼓膜松弛部穿孔、潮湿时呈豆腐渣样的白色团状堆积,提示中耳胆脂瘤。若鼓膜未见穿孔、松弛部仅有黄白色饱满感,考虑原发性胆脂瘤。
此类检查有较多方法,门诊常用的主要有音叉测试和纯音测试。
可全面、直观地显示病变范围、面神经管状况、迷路瘘管状况、乳突气化程度等。上鼓室、鼓窦或乳突处可见软组织阴影,伴骨质破坏区且边缘整齐,提示中耳胆脂瘤。
慢性化脓性中耳炎多由病菌感染所致的急性化脓性中耳炎迁延而来,此类患者与中耳胆脂瘤患者均有耳内流脓、耳鸣和听力下降的表现,但早期的先天性胆脂瘤患者较少流脓,而慢性化脓性中耳炎患者的流脓为间歇性反复流脓。
可通过实验室检查、影像学检查区别二者。
大部分恶性肿瘤的患者既往有慢性中耳炎病史,与进展期的中耳胆脂瘤同样可有相似表现,如听力下降、眩晕和面神经麻痹,但是中耳恶性肿瘤的患者的耳漏为血性而非脓性,且耳部痛感较显著。
临床上可通过病理组织学检查、影像学检查进行鉴别。
中耳胆脂瘤的治疗以手术治疗为主,可用药物辅助治疗。治疗过程中需要特别注意的是,一旦确诊应及早择期手术,出现颅内外并发症时要紧急手术;手术治疗需彻底清除病灶,并尽力保存听功能和外耳道的生理结构;术中摘除的胆脂瘤应及时送检。
中耳胆脂瘤可引起中耳乳突骨质破坏,引发耳源性颅内外并发症,属耳鼻咽喉头颈外科的重症,需及时抢救。主要通过应用抗生素药物、开放式鼓室成形术、脓肿切开引流术、乳突切开术或根治术、切开面神经外膜等进行急性期治疗。
外耳道骨壁已严重破坏者、已有颅内外并发症的急症患者、天盖低位及乙状窦前位者、无法定期随访2次以上手术者均可采用本术式。但术后留有较大乳突腔,需注意定期清理该区域,避免术后感染。
有液体从耳道流出时,应使用干净的棉球擦拭,切忌堵塞外耳道。
本术式为在开放式鼓室成形术后填充乳突腔,防止感染。有颅内并发症者、乳突骨质已出现急性感染者、乳突腔内胆脂瘤未彻底清除者,均忌行此项手术。
本术式的复发率较高,需严格掌握其适应证,如乳突气房发育良好、年龄较小的患儿、胆脂瘤较局限者、术后可定期随访并可接受二次手术者及上鼓室胆脂瘤等。
患者在术后应定期随访、换药,保持外耳道干燥,避免引发感染。
由专业医师辨证后分型论治。
本病无法自愈,但可通过手术治疗治愈。有并发症的患者,在急诊得到及时、适当的处理后,可缓解症状,有望恢复。
患者的听功能受损在手术后有较大希望可以恢复,但延误治疗导致全聋后较难重建听力。
中耳胆脂瘤易破坏骨质,引发颅内外并发症,颅外并发症极其危险,能危急患者生命。
中耳胆脂瘤可破坏中耳乳突处骨质,从而导致邻近结构感染,可引发颅内外并发症。
完璧式鼓室成形术的术后复发率较高,患者有可能需要二次手术。
在一项针对儿童中耳胆脂瘤的术后复发率分析结果发现,分期较高、听骨链受累较严重的中耳胆脂瘤患者普遍更容易有术后残留及复发,不同中心报道的具体比率不同,从27%到47.2%不等。
中耳胆脂瘤为非真性肿瘤,不会出现转移,但会压迫邻近的结构和神经,以及破坏周围骨质。
本病部分可预防,可以通过养成良好的用耳习惯、注意耳道的卫生、正确地清洁耳道预防后天性中耳胆脂瘤,而先天性中耳胆脂瘤则无法预防。本病的日常生活管理重在术后复发的预防、保持耳道干燥清洁、恰当地使用耳机、合理地进行运动。
可多食新鲜的水果和蔬菜,饮食宜清淡,戒烟酒。
已行手术治疗的患者,一般无需忌口,但是如果系过敏性体质,术后应少食富含异种蛋白质的食物,如鱼虾、蛋、奶、牛羊肉等,以避免术后外耳道渗出过多,影响干耳。
在专业人士的指导下进行适当运动,依据自身条件选择合适的活动。病灶巨大的患者应注意避免剧烈运动,以免加重病情。
在嘈杂的场景可使用降噪式头戴耳机,而尽量减少使用入耳式或耳塞式,避免因音量过大而损伤听力或加剧听功能损害。减少熬夜,注意保证充分的休息。
对于可能在术后出现复发的患者,在术前应及时与患者进行沟通,减轻患者的思想负担。
无
先天性中耳胆脂瘤暂无预防办法,后天性中耳胆脂瘤可通过以下措施进行预防: