蛛网膜囊肿
[go: up one dir, main page]

就诊科室:神经外科
孟国路医典专家团
首都医科大学宣武医院主任医师
中国医师协会肿瘤分会青年委员会副主任委员

本词内容由百度健康医典原创,三审三校

概述
  • 蛛网膜囊肿是一种先天畸形
  • 常常发生于中颅凹、桥脑小脑角等
  • CT及磁共振检查,囊肿信号与脑脊液相同
  • 成人偶然发现的蛛网膜囊肿多不需要治疗

疾病定义


颅内蛛网膜囊肿是脑实质外良性、非肿瘤囊性占位性病变,由蛛网膜所构成的囊壁包裹无色透明的脑脊液形成。

流行病学

人群发生率约5/1000,约占颅内占位性病变的1%。

疾病类型

按病因不同可分为先天性和继发性(外伤性及感染后)两大类。

先天性蛛网膜囊肿

先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,不与蛛网膜下腔相通。

继发性蛛网膜囊肿

继发性蛛网膜囊肿由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液。

按部位不同可分为颅内型蛛网膜囊肿及椎管内蛛网膜囊肿两类。

病因

成人发育期蛛网膜分裂异常造成,属于先天性疾病,囊壁为脑膜上皮细胞。囊肿与脑室或蛛网膜下腔不通,可以是单囊,也可以是多囊。

基本病因

囊肿与蛛网膜下腔以及脑室不通。

症状

绝大多数蛛网膜囊肿没有症状,有症状的蛛网膜囊肿患者,多数在儿童期就出现了症状。

典型症状

  • 颅内压增高:头痛、恶心、呕吐,精神减弱。
  • 癫痫。

伴随症状

  • 出血:患者出血破入蛛网膜囊肿或硬膜下;
  • 囊肿破裂:造成硬膜下积液;
  • 囊肿可以压迫临近的脑组织,造成局部压迫症状;
  • 局部颅骨膨隆;
  • 鞍上囊肿可以造成脑积水、内分泌功能失调以及视力障碍等症状。

就医

多数蛛网膜囊肿为偶然发现,部分蛛网膜囊肿患者是由于出血或囊肿破裂发现,部分患者是由于癫痫发现,少数蛛网膜囊肿患者是由于颅内压增高的症状发现。

就诊科室

神经外科

相关检查

影像学检查

影像学检查是诊断颅内蛛网膜囊肿最重要的检查手段。如果CT检查怀疑蛛网膜囊肿,建议进一步行磁共振检查(MRI),提高确诊率。

CT

显示病灶的信号与脑脊液相同,边界清晰。增强扫描病变无强化表现。可以伴有脑组织发育不良,可以伴有临近颅盖骨变薄向外膨隆,部分患者可以合并脑积水、脑室受压等情况。上蛛网膜囊肿显示为脑外的低密度病灶,周边结构可能受压。

磁共振检查(MRI)

显示为长T1长T2信号,也就是说在磁共振T1像上病灶呈低信号;T2像上,病灶呈高信号(白色)。强化后囊肿、囊壁无增强表现。

鉴别诊断

由于蛛网膜囊肿在CT及MRI上的典型表现,依靠影像学确诊误诊率不高。

鉴别诊断包括表皮样囊肿、囊性肿瘤等,鞍区蛛网膜囊肿应与颅咽管瘤等鉴别。但是由于蛛网膜囊肿的典型影像学表现,多数鉴别难度不大。

治疗
  • 多数学者认为,对于成年患者的无占位效应或症状的颅内蛛网膜囊肿,无论大小和部位,一般无需治疗。
  • 对于偶然发现蛛网膜囊肿的成人患者,暂不建议手术治疗,通过6~8个月的影像学观察可以排除病变的变化情况。如果病变变大,再考虑手术治疗。
  • 对于儿童患者,应该采取更为积极的治疗手段。

急性期治疗

部分蛛网膜囊肿患者可能出现囊肿破裂、囊内出血、硬膜下出血,可能需要急诊手术治疗。

药物治疗

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

合并癫痫的蛛网膜囊肿患者需要口服抗癫痫药物进行治疗。

手术治疗

有学者提出,颅内蛛网膜囊肿的手术指征为:

  • 有明确引起颅内压增高表现;
  • 合并囊内出血、硬膜下出血者;
  • 有明确为蛛网膜囊肿所致的局灶性神经功能缺失,如偏瘫、言语障碍;
  • 囊肿合并癫痫,癫痫症状严重且反复发作,药物控制无效(癫痫灶位于囊肿附近);
  • 囊肿有增大趋势,或脑电图和颅内压有变化者;
  • 继发梗阻性脑积水;
  • 儿童年龄较小且囊肿体积大者,脑电和颅内压有变化的;
  • 局部受压征象明显。

对于儿童中颅窝蛛网膜囊肿治疗首选囊肿-脑池造瘘术,但对于每个个体病例需行严格评估,选择最优的治疗方式。

蛛网膜囊肿的手术治疗主要包括以下几种方式。

囊肿抽吸和钻孔引流

这两种方式虽然简单、快速,但是复发率高,多数患者不适合。

开颅手术

开颅手术能在直视下切除囊肿,避免分流手术,且术中出血容易控制。

内镜手术

在内镜下切除部分囊壁,并将囊肿与脑池沟通。

囊肿分流手术

囊肿分流手术有着确切的效果,但患者需要长期甚至终生携带分流管。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

预后

成人偶发蛛网膜囊肿可以多数终生无症状。多数患儿经过手术治疗,症状可缓解或治愈。

但部分患者由于颅骨变形和脑组织的慢性移位,即使治疗得当,囊肿仍然无法完全消失。

并发症

  • 治疗后囊肿复发;
  • 分流管依赖;
  • 裂隙脑室;
  • 分流管引起的感染。

复发

术后囊肿可能无法完全消失,甚至囊肿复发。

日常

多数蛛网膜囊肿患者日常生活中无需特殊注意。

日常生活管理

癫痫患者应该注意安全,并在医生指导下应用抗癫痫药物。

日常病情监测

对于偶然发现的蛛网膜囊肿,即使没有症状,也应该即使就医,并在医生指导下进行治疗或随访观察。

特殊注意事项

  • 患者由于囊肿突发出血或破裂,引起头痛、呕吐、神志障碍时,应该及时就医。
  • 患者出现癫痫、神经功能缺失或进展时,应该及时就医。

参考资料
[1]Mark S. Greenberg(编著),赵继宗(主译).神经外科手册(第八版),江苏凤凰科学技术出版社,2017,243-247.
[2]史航宇,张刚,苏建云,李楠. 儿童中颅窝蛛网膜囊肿手术治疗 42 例报告[J]. 中华神经外科疾病研究杂志,2017,16(4):338-341.
[3]张敦利,闫长祥. 颅内蛛膜囊肿的认识和外科治疗研究进展[J]. 中国医药导报,2012,3(9):15-17.
以上内容由孟国路主任医师参与编审,仅供医学知识科普使用, 不能替代专业诊疗意见,具体决策请遵医嘱