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颅内蛛网膜囊肿是脑实质外良性、非肿瘤囊性占位性病变,由蛛网膜所构成的囊壁包裹无色透明的脑脊液形成。
人群发生率约5/1000,约占颅内占位性病变的1%。
按病因不同可分为先天性和继发性(外伤性及感染后)两大类。
先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,不与蛛网膜下腔相通。
继发性蛛网膜囊肿由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液。
按部位不同可分为颅内型蛛网膜囊肿及椎管内蛛网膜囊肿两类。
成人发育期蛛网膜分裂异常造成,属于先天性疾病,囊壁为脑膜上皮细胞。囊肿与脑室或蛛网膜下腔不通,可以是单囊,也可以是多囊。
囊肿与蛛网膜下腔以及脑室不通。
绝大多数蛛网膜囊肿没有症状,有症状的蛛网膜囊肿患者,多数在儿童期就出现了症状。
多数蛛网膜囊肿为偶然发现,部分蛛网膜囊肿患者是由于出血或囊肿破裂发现,部分患者是由于癫痫发现,少数蛛网膜囊肿患者是由于颅内压增高的症状发现。
神经外科
影像学检查是诊断颅内蛛网膜囊肿最重要的检查手段。如果CT检查怀疑蛛网膜囊肿,建议进一步行磁共振检查(MRI),提高确诊率。
显示病灶的信号与脑脊液相同,边界清晰。增强扫描病变无强化表现。可以伴有脑组织发育不良,可以伴有临近颅盖骨变薄向外膨隆,部分患者可以合并脑积水、脑室受压等情况。上蛛网膜囊肿显示为脑外的低密度病灶,周边结构可能受压。
显示为长T1长T2信号,也就是说在磁共振T1像上病灶呈低信号;T2像上,病灶呈高信号(白色)。强化后囊肿、囊壁无增强表现。
由于蛛网膜囊肿在CT及MRI上的典型表现,依靠影像学确诊误诊率不高。
鉴别诊断包括表皮样囊肿、囊性肿瘤等,鞍区蛛网膜囊肿应与颅咽管瘤等鉴别。但是由于蛛网膜囊肿的典型影像学表现,多数鉴别难度不大。
部分蛛网膜囊肿患者可能出现囊肿破裂、囊内出血、硬膜下出血,可能需要急诊手术治疗。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
合并癫痫的蛛网膜囊肿患者需要口服抗癫痫药物进行治疗。
有学者提出,颅内蛛网膜囊肿的手术指征为:
对于儿童中颅窝蛛网膜囊肿治疗首选囊肿-脑池造瘘术,但对于每个个体病例需行严格评估,选择最优的治疗方式。
蛛网膜囊肿的手术治疗主要包括以下几种方式。
这两种方式虽然简单、快速,但是复发率高,多数患者不适合。
开颅手术能在直视下切除囊肿,避免分流手术,且术中出血容易控制。
在内镜下切除部分囊壁,并将囊肿与脑池沟通。
囊肿分流手术有着确切的效果,但患者需要长期甚至终生携带分流管。
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。
成人偶发蛛网膜囊肿可以多数终生无症状。多数患儿经过手术治疗,症状可缓解或治愈。
但部分患者由于颅骨变形和脑组织的慢性移位,即使治疗得当,囊肿仍然无法完全消失。
术后囊肿可能无法完全消失,甚至囊肿复发。
多数蛛网膜囊肿患者日常生活中无需特殊注意。
癫痫患者应该注意安全,并在医生指导下应用抗癫痫药物。
对于偶然发现的蛛网膜囊肿,即使没有症状,也应该即使就医,并在医生指导下进行治疗或随访观察。