红皮病
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别名:剥脱性皮炎,剥脱性红斑,红人综合征
就诊科室:皮肤科
李斌医典专家团
上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院主任医师
上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院副院长,中国中西医结合学会皮肤性病专委会候任主委

国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心提供学术支持

本词内容由百度健康医典原创,三审三校

概述
  • 一种严重的炎症性皮肤病
  • 40岁以上男性多见
  • 特征是全身90%以上的皮肤红斑、脱屑
  • 病情严重,病死率达11.4%

疾病定义


红皮病又称为剥脱性皮炎,是一种累及全身或90%以上体表面积,以弥漫性红斑、不同程度脱屑为主要表现的炎症性皮肤病。

常伴有全身症状,可损伤内脏、影响代谢,严重时可危及生命。

红皮病不是一种独立疾病,是多种疾病的临床表现之一,可在原有皮肤病、恶性肿瘤基础上继发,也可因用药引起,无传染性。

流行病学

本病可发生于任何年龄,以40岁以后的男性患者居多,但由于引起红皮病的原发疾病不同,初发年龄并不确定。

红皮病患者男性多于女性,约为2~4:1,无种族差异。

疾病类型

Hebra于1868年首次描述本病,将本病分为4种类型,分别为Hebra型红糠疹、Wilson-Brocq型、流行性剥脱性皮炎和猩红热样皮疹。

疾病分期

根据疾病进展可分为急性期、亚急性期、恢复期、慢性期。

病因

一般把红皮病的原因归为5类:继发于原有皮肤病、药物过敏、恶性肿瘤相关、原发功能障碍以及特发性红皮病。

基本病因

继发于原有皮肤病

原有的炎症性皮肤病处理不当,经长期发展可引起红皮病。

与红皮病相关的炎症性皮肤病,主要包括银屑病、湿疹、特应性皮炎、接触性皮炎、光敏性皮炎、脂溢性皮炎、疥疮、天疱疮、泛发皮肤真菌病、毛发红糠疹、扁平苔藓等,其中以银屑病和湿疹较多。

随着医疗技术的进步,炎症性皮肤病发展为红皮病的患者逐渐减少,但值得注意的是,银屑病应用肾上腺皮质激素后转变为红皮病的机会增多,临床应谨慎用药、注意监测。

药物反应

多类药物可能会引发红皮病。

  • 最常见的有解热镇痛类、磺胺类、安眠镇静类、抗生素类药物,如卡马西平、别嘌醇、苯巴比妥、阿莫西林、氨苯砜、万古霉素、奥美拉唑等。
  • 其次有甲氟喹、硝苯地平、米诺环素、抗疟药、异烟肼、顺铂、砷、碘、汞制剂、沙利度胺、卡托普利等。
  • 较少见的有胺碘酮、西咪替丁、雷尼替丁、地尔硫䓬、红细胞生成素、氟尿嘧啶、丝裂霉素C、氯法齐明、可待因、曲马多、齐多夫定等。

继发于恶性肿瘤

包括皮肤T细胞淋巴瘤(Sézary综合征,红皮病型蕈样肉芽肿)、血液系统肿瘤以及其他实体器官恶性肿瘤,其中,皮肤T细胞淋巴瘤是最常见的肿瘤性红皮病。

原发功能障碍

红皮病与一些复杂功能障碍相关,如:

  • Netherton综合征:一种罕见的多系统功能障碍的常染色体隐性遗传疾病,以先天性红皮病、鱼鳞病、结节性脆发、免疫缺陷为主要特征。
  • Omenn综合征:一种以红皮病、继发感染、外周血嗜酸粒细胞增多、IgE增高为特征,发生于婴儿的常染色体隐性遗传及免疫缺陷相关的疾病。

特发性红皮病

部分患者无明确病因,称为原发性红皮病或特发性红皮病。

症状

红皮病的典型症状为皮肤、黏膜、毛发、指甲改变。

患者红斑面积超过体表90%以上,皮肤出现潮红、肿胀、脱屑等表现,伴随发热等全身症状,患者症状有轻有重。

红皮病的影响不局限于皮肤,全身多系统均可受累,可损伤内脏,影响机体代谢,是一种全身性的严重疾病。

根据疾病进展可分为急性期、亚急性期、恢复期、慢性期,各时期疾病表现各有不同。

典型症状

皮肤、黏膜、毛发、指(趾)甲改变

皮肤改变

瘙痒是所有类型红皮病的共同特征,不过在疾病不同时期,患者皮肤改变有所不同。

  • 急性期:皮肤表现为潮红、肿胀、渗出,尤其腋窝、肘部、会阴部和肛周等部位的渗液更为明显,鳞屑呈片状结痂。
  • 亚急性期:皮肤渗液减少、肿胀减轻、鳞屑增多。
  • 慢性期:皮肤浸润增厚、鳞屑反复剥脱、皮屑增多,鳞屑干燥,呈细小糠状片、片状或小叶状,手掌、足部的鳞屑可呈手套、袜子形脱落。
  • 恢复期:鳞屑减少、红斑颜色转暗、有色素沉着、皮肤呈古铜色。

黏膜改变

  • 口腔黏膜:最常见的症状,表现为口腔黏膜充血、肿胀、糜烂、溃疡。
  • 眼部:可出现眼结膜炎、眼睑外翻、角膜炎、角膜溃疡等。
  • 外阴部尿道口、肛门:生殖器周围可出现糜烂,如继发感染时会有脓性分泌物。

毛发

可出现脱发表现。

指(趾)甲改变

指(趾)甲增厚,失去光泽、变色,或甲萎缩,甲平面有小凹坑,有纵向或横向沟样改变,可随着疾病好转而逐渐恢复。

内脏损害

淋巴结、肝、脾

多数患者伴有浅部淋巴结肿大,实体肿瘤的患者可侵犯至胸腔和腹腔内淋巴结。

1/3~1/2的患者有肝脾肿大,更常见于药物过敏和实体肿瘤引起的红皮病。

如为药物引起的红皮病,同时导致肝损害,还可能出现黄疸,严重者发生肝功能衰竭。

肾损害

可能出现蛋白尿、血尿等表现。

心功能障碍

由于脱水、电解质紊乱和血管通透性增高,可引起心律失常、心悸、高输出性心力衰竭,出现颈静脉怒张、肝大和下肢水肿。

肠道病变

红皮病时可出现小肠绒毛萎缩,影响食物吸收和肠内菌群失调。

内分泌功能障碍

男性患者可发生睾丸萎缩、精子减少、乳房女性化发育。

女性患者可发生月经失调、乳房组织增生。

代谢紊乱

基础代谢增高

表现为皮肤炎症充血,机体能量消耗增多。

蛋白质代谢紊乱

鳞屑脱落,丢失大量蛋白质,加上红皮病的肠道病变,影响蛋白质吸收和利用,可出现低白蛋白血症。

水和电解质紊乱

皮肤屏障功能遭到破坏,水分通过皮肤过度蒸发,可引起脱水、低血容量、低血钠、低血氯等变化,进而引起血液动力学改变和心脏功能障碍。

体温调节障碍

由于体内热量能经由皮肤大量流失,因此该病可影响体温调节,使患者不能保持恒定体温,可能出现低体温和寒战。

就医
  • 原有皮肤病的患者,若突发或出现逐渐加剧的皮肤变红、瘙痒、发热等表现时,请及时就医。
  • 若原本正常的皮肤突然出现大面积变红,尤其是服用药物后突然出现此种表现,请及时就医。

就诊科室

皮肤科、急诊科。

诊断依据

就诊时,医生可能会询问患者的问题:

  • 出现皮肤发红的情况多久了;
  • 之前有无皮肤炎症或疾病;
  • 近期是否服用过什么药物;
  • 服药后皮肤情况有无改变,如发红、瘙痒、脱皮等。

医生通过询问患者的病史,观察患者的皮肤是否出现大面积发红、脱屑,观察患者指(趾)甲、头皮、皮肤黏膜的表现即可确诊。

红皮病的诊断并不困难,更重要的是寻找到导致红皮病的原因,常需通过以下检查来辅助诊断。

相关检查

皮肤科查体

医生会仔细观察患者皮肤损害处的大小、位置、颜色、脱屑情况,皮肤损害的界限和边缘是否清晰,以及是否出现掌趾角化、甲异常和黏膜受累。

皮肤科查体的主要临床体征包括:

  • 红斑颜色:皮肤颜色呈亮粉色多见于药物反应,暗红色可能与其他原因所致的慢性红皮病有关,橙红色多见于毛发红糠疹,而深红色红斑伴剥脱则可能与银屑病相关。
  • 脱屑:严重脱屑可能提示银屑病,结痂性脱屑可见于落叶型天疱疮,而剥脱性脱屑可见于药物反应或感染。
  • 水疱/大疱:出现大疱和黏膜受累,可能提示免疫性大疱病(天疱疮和大疱性类天疱疮)或者重症药疹。
  • 掌跖角化:掌跖角化是毛发红糠疹的特征,但也可以见于其他疾病。
  • 甲异常:点状凹陷甲是诊断红皮病型银屑病的线索。
  • 口腔、眼部及外阴黏膜受累:多见于免疫性大疱病、Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症等疾病所致的红皮病患者。

实验室检查

血液检查

检查患者血液中全血细胞计数(白细胞、嗜酸性粒细胞、血红蛋白、白蛋白含量及比例)、血沉、血钠、血钾等的变化,从而判断患者是否存在炎症、贫血、水及电解质紊乱等状况。

肝肾功能检查

判断患者肝肾功能是否正常。

免疫学检查

医生根据患者情况,选择自身抗体检测、免疫表型分析等检测,尤其是在怀疑患者存在淋巴瘤等肿瘤时,选择B细胞或T细胞基因重排分析有助于诊断。

病理检查

皮肤组织病理学检查

红皮病的组织病理学特点是角化过度、棘层肥厚、海绵形成和血管周围炎性浸润,而原发皮损往往会被红皮病的非特异性组织学特点所掩盖。

随着疾病阶段和炎症严重程度的变化,建议多次进行皮肤活检,以提高病理诊断的准确性。

骨髓象检查(骨髓活检)

若怀疑白血病等血液系统疾病导致的红皮病时,可进行骨髓象检查,帮助诊断。

外周血涂片检查

若怀疑Sézary综合征,可进行外周血涂片检查,观察有无Sézary细胞。

影像学检查

若怀疑与恶性肿瘤有关,可进行相关影像学检查,包括胸、腹、盆腔CT,女性乳腺X线钼靶检查等。

特殊检查

排查病因时,有时需要行消化内镜检查。

鉴别诊断

红皮病本身易于诊断,一般无需与其他疾病鉴别,但不同原因引起的红皮病之间应注意鉴别。

继发于其他皮肤病

最常见的是继发于银屑病或皮炎、湿疹类疾病,常由于突然停药所致,包括外用的强效皮质类固醇激素、口服皮质类固醇或免疫抑制疗法等。

免疫性大疱病(落叶性天疱疮、副肿瘤性天疱疮、类天疱疮)、结缔组织病(皮肌炎、红斑狼疮)及感染(疥疮、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症)等,在形成红皮病前均有相应的临床特点和病史,可以通过询问详细病史和相关检查进行鉴别。

药物引起的红皮病

药物导致的红皮病者起病急,皮疹发展快,可迅速蔓延至全身,有发热等显著的全身症状,与药物过敏表现有一定相似之处。

最初皮疹常表现为麻疹样或猩红热样皮疹,若及早停用致敏药物,可及时控制症状发展。

通常在停药后2~6周病情缓解,皮疹消退快,病程短,预后较好。

肿瘤性疾病引起的红皮病

最常见的是在皮肤T细胞淋巴瘤(Sézary综合征,红皮病型蕈样肉芽肿)、血液系统肿瘤以及其他实体器官恶性肿瘤之后继发。

皮疹常突然发生,呈深紫红色,伴剧烈瘙痒,伴疼痛性、皲裂性角皮瘤,斑状脱发和狮子样面容。

若不根治恶性肿瘤,症情难以控制。

行血液检查时,可有CD4/CD8细胞比率升高、皮肤或血液中克隆性T细胞比率升高等改变。

行相关检查可鉴别。

治疗

红皮病的治疗分为对因治疗、一般支持治疗、对症治疗和治疗并发症几个方面。

由药物引起红皮病的患者应立即停用致敏药物,其他病因的患者应尽量找到病因,对因治疗。

外用药物应以保护患处皮肤、止痒、消炎为主,避免使用刺激性药物。

急性期治疗

红皮病患者可能存在水电解质紊乱、感染、体温调节障碍等风险,对此应注意适量加强护理,密切观察蛋白质、电解质平衡和循环状态,监测血尿素氮、电解质和液体平衡。

急性期治疗主要包括补充液体以维持体液平衡、及时降温以及纠正电解质异常。

一般治疗

  • 一般的皮肤护理措施包括使用燕麦浴或湿敷,可采用微温的敷料进行湿敷。
  • 由于患者体温调节功能的丢失,所以必须密切观察体温变化,保持其体温稳定,防止寒战。
  • 注意保持环境温暖和湿润,增加患者的舒适度,同时防止出现低体温,有助于皮肤保湿。
  • 患者应住单独病房,衣被、用具及时消毒,防止院内交叉感染。

药物治疗

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

外用药物治疗

  • 可外用温和的保湿剂和润肤霜,以及弱效的糖皮质激素乳膏。
  • 由于皮肤受累广泛、透皮吸收过多,引起全身吸收的风险增加,故不推荐外用强效糖皮质激素。
  • 苔藓样变的部位,可以考虑使用强效糖皮质激素外涂,但也应避免长期、大面积的应用。
  • 在白血病红皮病患者中,已经观察到外用他克莫司的吸收增加,因此应警惕发生肾毒性的风险,使用期间应注意监测他克莫司的血药浓度。
  • 由于红皮病患者耐受性差,应避免外用对皮肤刺激较大的化学药品,如焦油、水杨酸、乳酸羟、基酸和免疫调节剂等。

系统药物治疗

抗组胺药物

优先考虑具有镇静作用的抗组胺药物,可以缓解瘙痒、控制焦虑。

抗生素

  • 由于红皮病患者皮肤屏障功能受损,因此需要通过皮拭子、血培养等测试,及早发现可能存在的继发感染。
  • 如存在继发感染或败血症,则需使用抗生素进行系统治疗。
  • 一般应依据药敏试验选择抗生素,药敏结果出来前,可根据经验选用针对金黄色葡萄球菌的抗生素。
  • 对于红皮病型药疹患者,应慎重使用。

糖皮质激素

  • 主要用于特发性红皮病患者和药物反应的患者。
  • 可以快速稳定和缓解皮损进展。
  • 考虑到糖皮质激素停用后可能发生反弹,一定要遵医嘱规律减量。
  • 对怀疑或确诊过的银屑病患者,需要慎重选择甚至禁用糖皮质激素。

免疫抑制剂

免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤和霉酚酸酯等,这类药物治疗效果显著,但风险较大,需要经医生充分评估、权衡利弊后加以选择,并注意使用过程中对不良反应的监测。

维A酸类

如阿维A、异维A酸,可用于银屑病、先天性鱼鳞病及其他角化异常的疾病导致的红皮病。

免疫球蛋白(IVIG)

可提高机体免疫保护状态,以达到快速短暂增强免疫力的作用。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

其他治疗

物理治疗

如窄谱中波紫外线(NB-UVB)、 光化学疗法(PUVA) 等,需根据医生的建议选择。

前沿治疗

TNF-α拮抗剂

如依那西普、英夫利昔单抗和阿达木单抗等。

这类药物选择性拮抗TNF-α的靶点,从而达到控制炎症、阻断病情进展的作用,主要针对治疗红皮病型银屑病。

预后

红皮病是一种严重的炎症性疾病,国内死亡率11.4%,其预后取决于原发疾病和并发症的严重程度,以及是否接受及时有效的治疗。

自愈性

本病是一种较为严重的疾病,很少自愈,一旦发现应积极接受治疗。

危害性

红皮病不仅可以导致全身皮肤黏膜弥漫性病理改变,还可累及淋巴结、内脏等组织和器官,对患者机体危害性极大。

后遗症

红皮病治愈后,后遗症较少,远远小于原发病导致的后遗症。

  • 急性的剥脱性皮炎好转后,可能会留下色素沉着,数月后可渐渐消退。
  • 慢性的剥脱性皮炎可能会导致皮肤变薄、散热大于正常皮肤,导致怕冷和易感染等后遗症。

并发症

红皮病患者可能出现低蛋白血症、水和电解质紊乱、体温调节功能障碍、以及皮肤屏障功能受损导致的感染等并发症。

复发

红皮病可以复发,根据其发病原因不同,其复发的几率也有所不同。

  • 因药物导致的红皮病,若再次使用该类或结构相似的药物,可能导致红皮病复发。
  • 因银屑病、湿疹等炎症性皮肤病导致的红皮病,若原发疾病控制不佳或治疗不当,可能导致红皮病复发。
  • 肿瘤等原因导致的红皮病,若病情反复,也可能导致红皮病复发。
患者最常问的问题
日常

日常应注意维持环境的温暖、湿润和清洁,注意皮肤的清洁保湿,进行良好的皮肤护理,防止继发感染。

患者应严格遵医嘱用药,确保药物剂量、疗程足够,同时避免红皮病的诱发因素,保持良好心态。

家庭护理

注意皮肤护理,根据皮肤状况给予正确的护理措施。

  • 皮肤干裂时,给予无刺激的油剂、霜剂或软膏,如蓖麻油或硼酸软膏等;
  • 糜烂渗液处,进行湿敷;
  • 潮湿褶皱部位,给予单纯扑粉;
  • 眼结膜炎时,滴可的松眼药水;
  • 眼睑干燥时,搽软膏;
  • 口腔黏膜干燥时,搽蓖麻油或橄榄油,并用双氧水清洁口腔;
  • 便后肛周局部潮湿,清洗干净后扑粉。

日常生活管理

  • 经常修剪指甲,必要时戴手套、敷料覆盖皮肤,避免摩擦和擦伤引起的皮肤感染。
  • 保持皮肤清洁,温水洗澡,避免水温过热对皮肤产生刺激,选用温和无刺激的沐浴露进行清洁。
  • 穿宽松的衣服,避免刺激患处。
  • 保持适宜的环境温度,避免过热、过冷刺激皮肤。

日常病情监测

患者应密切注意皮肤损害的发展程度,必要时及时就医。

特殊注意事项

患者应在医生指导下,采取正确的治疗方法,严格遵医嘱,选用正确的外用和口服药物,切忌擅自用药、停药或减药。

预防

导致红皮病的原因很多,因此很难预防,但是一些继发性和药物导致的红皮病是可以预防的。

  • 银屑病、湿疹等患者,要注意在医生的指导下用药,切勿滥用外用药,切忌擅自用药、停药或减药。
  • 对于药物导致的剥脱性皮炎,日常生活中要注意总结自己的药物过敏史,尽量不要使用有过敏史或类似成分的药物,就医时要向医生说明。
  • 对出院时仍在使用激素的患者,出院后需遵医嘱定期门诊随访,逐渐减少激素用量,避免擅自停药,以免病情反复。
  • 日常生活作息规律,保持皮肤清洁,尽量穿着柔软棉制的内衣,避免进食辛辣、甜腻及发物等。
  • 如遇身体不适,及时到正规医院就诊。
参考资料
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以上内容由李斌主任医师参与编审,仅供医学知识科普使用, 不能替代专业诊疗意见,具体决策请遵医嘱