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红皮病又称为剥脱性皮炎,是一种累及全身或90%以上体表面积,以弥漫性红斑、不同程度脱屑为主要表现的炎症性皮肤病。
常伴有全身症状,可损伤内脏、影响代谢,严重时可危及生命。
红皮病不是一种独立疾病,是多种疾病的临床表现之一,可在原有皮肤病、恶性肿瘤基础上继发,也可因用药引起,无传染性。
本病可发生于任何年龄,以40岁以后的男性患者居多,但由于引起红皮病的原发疾病不同,初发年龄并不确定。
红皮病患者男性多于女性,约为2~4:1,无种族差异。
Hebra于1868年首次描述本病,将本病分为4种类型,分别为Hebra型红糠疹、Wilson-Brocq型、流行性剥脱性皮炎和猩红热样皮疹。
根据疾病进展可分为急性期、亚急性期、恢复期、慢性期。
一般把红皮病的原因归为5类:继发于原有皮肤病、药物过敏、恶性肿瘤相关、原发功能障碍以及特发性红皮病。
原有的炎症性皮肤病处理不当,经长期发展可引起红皮病。
与红皮病相关的炎症性皮肤病,主要包括银屑病、湿疹、特应性皮炎、接触性皮炎、光敏性皮炎、脂溢性皮炎、疥疮、天疱疮、泛发皮肤真菌病、毛发红糠疹、扁平苔藓等,其中以银屑病和湿疹较多。
随着医疗技术的进步,炎症性皮肤病发展为红皮病的患者逐渐减少,但值得注意的是,银屑病应用肾上腺皮质激素后转变为红皮病的机会增多,临床应谨慎用药、注意监测。
多类药物可能会引发红皮病。
包括皮肤T细胞淋巴瘤(Sézary综合征,红皮病型蕈样肉芽肿)、血液系统肿瘤以及其他实体器官恶性肿瘤,其中,皮肤T细胞淋巴瘤是最常见的肿瘤性红皮病。
红皮病与一些复杂功能障碍相关,如:
特发性红皮病
部分患者无明确病因,称为原发性红皮病或特发性红皮病。
红皮病的典型症状为皮肤、黏膜、毛发、指甲改变。
患者红斑面积超过体表90%以上,皮肤出现潮红、肿胀、脱屑等表现,伴随发热等全身症状,患者症状有轻有重。
红皮病的影响不局限于皮肤,全身多系统均可受累,可损伤内脏,影响机体代谢,是一种全身性的严重疾病。
根据疾病进展可分为急性期、亚急性期、恢复期、慢性期,各时期疾病表现各有不同。
瘙痒是所有类型红皮病的共同特征,不过在疾病不同时期,患者皮肤改变有所不同。
可出现脱发表现。
指(趾)甲增厚,失去光泽、变色,或甲萎缩,甲平面有小凹坑,有纵向或横向沟样改变,可随着疾病好转而逐渐恢复。
多数患者伴有浅部淋巴结肿大,实体肿瘤的患者可侵犯至胸腔和腹腔内淋巴结。
1/3~1/2的患者有肝脾肿大,更常见于药物过敏和实体肿瘤引起的红皮病。
如为药物引起的红皮病,同时导致肝损害,还可能出现黄疸,严重者发生肝功能衰竭。
可能出现蛋白尿、血尿等表现。
由于脱水、电解质紊乱和血管通透性增高,可引起心律失常、心悸、高输出性心力衰竭,出现颈静脉怒张、肝大和下肢水肿。
红皮病时可出现小肠绒毛萎缩,影响食物吸收和肠内菌群失调。
男性患者可发生睾丸萎缩、精子减少、乳房女性化发育。
女性患者可发生月经失调、乳房组织增生。
表现为皮肤炎症充血,机体能量消耗增多。
鳞屑脱落,丢失大量蛋白质,加上红皮病的肠道病变,影响蛋白质吸收和利用,可出现低白蛋白血症。
皮肤屏障功能遭到破坏,水分通过皮肤过度蒸发,可引起脱水、低血容量、低血钠、低血氯等变化,进而引起血液动力学改变和心脏功能障碍。
由于体内热量能经由皮肤大量流失,因此该病可影响体温调节,使患者不能保持恒定体温,可能出现低体温和寒战。
皮肤科、急诊科。
就诊时,医生可能会询问患者的问题:
医生通过询问患者的病史,观察患者的皮肤是否出现大面积发红、脱屑,观察患者指(趾)甲、头皮、皮肤黏膜的表现即可确诊。
红皮病的诊断并不困难,更重要的是寻找到导致红皮病的原因,常需通过以下检查来辅助诊断。
医生会仔细观察患者皮肤损害处的大小、位置、颜色、脱屑情况,皮肤损害的界限和边缘是否清晰,以及是否出现掌趾角化、甲异常和黏膜受累。
皮肤科查体的主要临床体征包括:
检查患者血液中全血细胞计数(白细胞、嗜酸性粒细胞、血红蛋白、白蛋白含量及比例)、血沉、血钠、血钾等的变化,从而判断患者是否存在炎症、贫血、水及电解质紊乱等状况。
判断患者肝肾功能是否正常。
医生根据患者情况,选择自身抗体检测、免疫表型分析等检测,尤其是在怀疑患者存在淋巴瘤等肿瘤时,选择B细胞或T细胞基因重排分析有助于诊断。
红皮病的组织病理学特点是角化过度、棘层肥厚、海绵形成和血管周围炎性浸润,而原发皮损往往会被红皮病的非特异性组织学特点所掩盖。
随着疾病阶段和炎症严重程度的变化,建议多次进行皮肤活检,以提高病理诊断的准确性。
若怀疑白血病等血液系统疾病导致的红皮病时,可进行骨髓象检查,帮助诊断。
若怀疑Sézary综合征,可进行外周血涂片检查,观察有无Sézary细胞。
若怀疑与恶性肿瘤有关,可进行相关影像学检查,包括胸、腹、盆腔CT,女性乳腺X线钼靶检查等。
排查病因时,有时需要行消化内镜检查。
红皮病本身易于诊断,一般无需与其他疾病鉴别,但不同原因引起的红皮病之间应注意鉴别。
最常见的是继发于银屑病或皮炎、湿疹类疾病,常由于突然停药所致,包括外用的强效皮质类固醇激素、口服皮质类固醇或免疫抑制疗法等。
免疫性大疱病(落叶性天疱疮、副肿瘤性天疱疮、类天疱疮)、结缔组织病(皮肌炎、红斑狼疮)及感染(疥疮、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症)等,在形成红皮病前均有相应的临床特点和病史,可以通过询问详细病史和相关检查进行鉴别。
药物导致的红皮病者起病急,皮疹发展快,可迅速蔓延至全身,有发热等显著的全身症状,与药物过敏表现有一定相似之处。
最初皮疹常表现为麻疹样或猩红热样皮疹,若及早停用致敏药物,可及时控制症状发展。
通常在停药后2~6周病情缓解,皮疹消退快,病程短,预后较好。
最常见的是在皮肤T细胞淋巴瘤(Sézary综合征,红皮病型蕈样肉芽肿)、血液系统肿瘤以及其他实体器官恶性肿瘤之后继发。
皮疹常突然发生,呈深紫红色,伴剧烈瘙痒,伴疼痛性、皲裂性角皮瘤,斑状脱发和狮子样面容。
若不根治恶性肿瘤,症情难以控制。
行血液检查时,可有CD4/CD8细胞比率升高、皮肤或血液中克隆性T细胞比率升高等改变。
行相关检查可鉴别。
红皮病的治疗分为对因治疗、一般支持治疗、对症治疗和治疗并发症几个方面。
由药物引起红皮病的患者应立即停用致敏药物,其他病因的患者应尽量找到病因,对因治疗。
外用药物应以保护患处皮肤、止痒、消炎为主,避免使用刺激性药物。
红皮病患者可能存在水电解质紊乱、感染、体温调节障碍等风险,对此应注意适量加强护理,密切观察蛋白质、电解质平衡和循环状态,监测血尿素氮、电解质和液体平衡。
急性期治疗主要包括补充液体以维持体液平衡、及时降温以及纠正电解质异常。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
优先考虑具有镇静作用的抗组胺药物,可以缓解瘙痒、控制焦虑。
免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤和霉酚酸酯等,这类药物治疗效果显著,但风险较大,需要经医生充分评估、权衡利弊后加以选择,并注意使用过程中对不良反应的监测。
如阿维A、异维A酸,可用于银屑病、先天性鱼鳞病及其他角化异常的疾病导致的红皮病。
可提高机体免疫保护状态,以达到快速短暂增强免疫力的作用。
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。
如窄谱中波紫外线(NB-UVB)、 光化学疗法(PUVA) 等,需根据医生的建议选择。
如依那西普、英夫利昔单抗和阿达木单抗等。
这类药物选择性拮抗TNF-α的靶点,从而达到控制炎症、阻断病情进展的作用,主要针对治疗红皮病型银屑病。
红皮病是一种严重的炎症性疾病,国内死亡率11.4%,其预后取决于原发疾病和并发症的严重程度,以及是否接受及时有效的治疗。
本病是一种较为严重的疾病,很少自愈,一旦发现应积极接受治疗。
红皮病不仅可以导致全身皮肤黏膜弥漫性病理改变,还可累及淋巴结、内脏等组织和器官,对患者机体危害性极大。
红皮病治愈后,后遗症较少,远远小于原发病导致的后遗症。
红皮病患者可能出现低蛋白血症、水和电解质紊乱、体温调节功能障碍、以及皮肤屏障功能受损导致的感染等并发症。
红皮病可以复发,根据其发病原因不同,其复发的几率也有所不同。
日常应注意维持环境的温暖、湿润和清洁,注意皮肤的清洁保湿,进行良好的皮肤护理,防止继发感染。
患者应严格遵医嘱用药,确保药物剂量、疗程足够,同时避免红皮病的诱发因素,保持良好心态。
注意皮肤护理,根据皮肤状况给予正确的护理措施。
患者应密切注意皮肤损害的发展程度,必要时及时就医。
患者应在医生指导下,采取正确的治疗方法,严格遵医嘱,选用正确的外用和口服药物,切忌擅自用药、停药或减药。
导致红皮病的原因很多,因此很难预防,但是一些继发性和药物导致的红皮病是可以预防的。