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胶质瘤是指起源于神经系统胶质细胞的肿瘤，是最常见的颅内原发性恶性肿瘤，占颅内肿瘤的40%~50%。脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤的总称。
脑干胶质瘤的发病年龄根据统计有两个高峰，第一个高峰在5~10岁，第二个高峰在40~50岁，因此，可分为儿童型和成人型。脑干胶质瘤在儿童期较为常见，儿童发病率是成人的约9~10倍。脑干胶质瘤占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%~20%，主要包括弥漫性脑干胶质瘤（多在脑桥）和局灶性脑干胶质瘤（大多位于中脑和延髓），前者是儿童脑肿瘤患者最主要的死因。
世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。弥漫性脑干胶质瘤作为弥漫性中线胶质瘤的重要组成，具有H3K27M突变的分子特征，尽管影像特征和组织病理表现可能不具备高级别胶质瘤的典型特征，但临床预后极差，为WHO Ⅳ级肿瘤。
脑干胶质瘤本身的异质性、复杂性决定了它需要多学科参与进行综合治疗，不同类型的胶质瘤治疗及预后也各不相同，治疗方法多根据患者实际情况采用手术、放疗及化疗等手段。类固醇激素可以明显缓解瘤周水肿引起的症状，是高度恶性脑干胶质瘤的一个对症治疗手段。
影像学上典型的弥漫性脑干胶质瘤患者，放疗和化疗是现今主要的治疗方法，并且可以不经活检直接开始。局灶性脑干胶质瘤可以采用手术治疗（分流手术和/或肿瘤切除）来获得良好的预后。
脑干胶质瘤发病年龄大多在21~50岁间，根据统计有两个高峰，第一个高峰在5~10岁，第二个高峰在40~50岁。胶质瘤的发病男性多于女性，这种情况在多形性胶质母细胞瘤和髓母细胞瘤上更为明显。
胶质瘤在所有脑肿瘤中，是发病率最高、治疗最为复杂、最难以治愈的。
据统计，我国胶质瘤年发病率为（5~8）/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。不同类型的胶质瘤的发病率各不相同，其中以星形细胞瘤最多见，占17.4%，室管膜瘤占10.2%，髓母细胞瘤占9.5%，少突胶质细胞瘤占5.8%。不同类型的胶质瘤治疗及预后也各不相同。
脑干胶质瘤发病年龄大多在21~50岁间，根据统计有两个高峰，第一个高峰在5~10岁，第二个高峰在40~50岁。
各种类型的胶质瘤各自有其自己的好发年龄，比如星形细胞瘤多见于壮年。多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。
脑干胶质瘤的分类大概可以在细胞形态、恶性程度及肿瘤生长方式三个维度进行分类。
根据细胞种类不同可将胶质瘤分为星形细胞瘤（WHOⅡ/Ⅲ级）、少突胶质细胞肿瘤（WHOⅡ/Ⅲ级）、胶质母细胞瘤（WHO Ⅳ级）等多种类型。
最新病理分类中，把满足中线部位、弥漫性生长、组织学为胶质瘤、具有H3K27M突变的肿瘤命名为“弥漫性中线胶质瘤，H3K27M突变型，WHO Ⅳ级”。肿瘤的病理学类型和病理学级别对指导后续治疗具有重要的参考价值。
世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤（恶性）。高级别胶质瘤（恶性）可以是原发性（原发性胶质母细胞瘤）或由低级别胶质瘤转化而来（继发性胶质母细胞瘤）。
大多位于桥脑，是最典型的脑干胶质瘤，占80%的比例，也是预后最差的类型。
占脑干肿瘤的5%~10%，多位于中脑和延髓，肿瘤局限，境界清，无浸润及水肿。
占脑干胶质瘤的10%~20%，肿瘤起源于四脑室底的室管膜下胶质组织，主体位于四脑室内，很少侵犯脑干，症状发生晚。
占脑干肿瘤的5%~10%，类似延髓内或脊髓内起源的胶质瘤。肿瘤中心可位于延髓或颈髓内。
影像学分型的目的是判断肿瘤是否适合外科治疗，预估手术风险及判断预后，指导临床治疗方案的选择。根据磁共振成像（MRI）将脑干胶质瘤分为3型：
脑干胶质瘤的发病机制尚不明了，一般认为是环境因素和遗传因素共同作用的结果。
目前，确定的两个潜在危险因素是暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因的遗传突变。
此外，神经系统致癌物、病毒或细菌感染等也可能参与脑干脑胶质瘤的发生。有报道称，染发、颅脑外伤、亚硝酸盐食品，会增加患脑肿瘤的危险性，但尚不能肯定。
遗传或特定基因多态性（基因出现问题）与脑干胶质瘤的发生相关。胶质瘤是某些遗传综合病征临床表现的一部分。一些已知的遗传疾病，如神经纤维瘤病（Ⅰ型）以及结节性硬化等，容易发生胶质瘤。这类患者患脑胶质瘤的概率要比普通人群高很多。
一些环境的致癌因素也可能与脑干胶质瘤的发生相关。电离辐射是唯一明确的胶质瘤发病的危险因素。颅脑放射（即使是小剂量），可使胶质瘤的发病率增加3%~7%，潜伏期可达放射治疗后10~20年。有报道称，长期使用手机、接触高压电等可能与胶质瘤的产生相关，但尚缺乏足够证据。
某些病毒感染如巨细胞病毒感染可能和脑干胶质瘤的发生有关。
脑干胶质瘤的发生和年龄有关，胶质瘤发病年龄大多在21~50岁之间，有两个高峰，第一个高峰在5~10岁，第二个高峰在40~50岁。
各种类型的胶质瘤各自有其自己的好发年龄，比如星形细胞瘤多见于壮年，多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。
脑干胶质瘤的临床表现，依肿瘤的大小、位置、性质和生长方式不同而表现各异，局灶性和腹侧外生型相对进展缓慢，起病隐匿。脑干占位病变除中枢神经系统疾病常见症状，如颅内压增高（头痛、恶心及呕吐）、认知及行为改变外，还有其他三类表现：
一个或多个颅神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征，首发症状为颅神经麻痹者占24%。最常见的颅神经损伤为外展神经，其次为面神经和舌咽、迷走神经，症状可表现为眼球内斜及复视；面瘫；吞咽反呛；上睑下垂、瞳孔扩大、光反射消失等。
肿瘤阻塞脑脊液循环通路后可以形成幕上脑积水，症状的发展通常呈缓慢、进行性加重的过程，少数有中间缓解期。典型表现为头痛、呕吐和眼底视乳头水肿和(或)视神经萎缩等。
主要表现为人格改变和记忆力减退，如反应迟钝、生活懒散、近记忆力减退、判断能力差，亦可有性格改变、躁狂发作、易激动或欣快等。
根据肿瘤压迫位置的不同，患者可表现为不同方面的神经功能障碍。如肿瘤压迫小脑脑桥角，可引发耳鸣、耳聋、眩晕、面部麻木、面肌抽搐、声音嘶哑等，部分患者还可出现吞咽困难的症状。若肿瘤造成锥体束损伤使，患者可能会出现偏瘫、不能说话等症状。
此外，儿童脑干胶质瘤患者常有非典型临床表现，可于患者就诊前数月出现，表现为脾气暴躁、攻击行为(攻击对象主要为父母)、睡梦中大哭或大笑、多汗、大小便困难等。
脑干胶质瘤随着病情的进展，临床表现也会进一步发展。前中期会有精神/行为症状改变、头痛（最常见）、听力及视力下降，后期颅内压升高会导致视乳头水肿、呕吐、自主神经功能改变（如心动过缓、高血压、呼吸异常等），偏瘫、不能说话、一侧失明等严重症状。
当患者出现长期头痛、恶心呕吐、视物模糊时，或出现偏瘫、偏身感觉障碍，或出现感觉异常，或出现吞咽障碍、面瘫及眼睑下垂、眼球内斜及复视、瞳孔扩大、光反射消失等症状时，应当及时就诊于神经内科或神经外科，进行CT、磁共振成像（MRI）等一系列检查，如确诊脑干胶质瘤应积极咨询专业神经外科医生，医生在综合评估患者病情后给予手术、放疗或者化疗。
此外，5~10岁儿童如突然出现脾气暴躁、攻击行为（攻击对象主要为父母）、睡梦中大哭或大笑、多汗、大小便困难等也应及时就诊。
神经外科、神经内科。
医生询问患者病史后，对患者进行相关神经系统体格检查。磁共振检查是首选的辅助检查方法，根据磁共振检查结果，还可以通过正电子发射断层扫描（PET）、磁共振波谱（MRS）等检查进一步了解病情，从而辅助鉴别诊断。
患者尤其是青少年及儿童，出现交叉性瘫痪，有多发颅神经麻痹及锥体束征而没有明显颅内压增高症状，要考虑脑干肿瘤的可能，应进一步检查以确定诊断。
磁共振成像（MRI）检查是诊断脑干胶质瘤的首选辅助检查方法。
MRI是一种无创的检查方式，可以相对清晰精确地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态学特征，如部位、大小、周边水肿状态、病变区域内组织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等，在显示脑组织解剖结构方面比以往的任何设备都要优越，可作为诊断脑干胶质瘤的首选手段。
常规MRI主要显示脑干胶质瘤出血、坏死、水肿组织等的不同信号强度差异及占位效应，并且可以显示病变的侵袭范围；多模态MRI不仅能反映脑干胶质瘤的形态学特征，体现肿瘤组织的功能及代谢状况，还可以反映肿瘤与神经传导束的关系。
CT是除MRI之外的第二选择。CT缺乏特异性表现，但在发现是否有肿瘤出血以及钙化方面比磁共振要好。瘤卒中发生的出血，在CT上表现为高信号，提示肿瘤的恶性程度较高。肿瘤伴有钙化的发生，提示肿瘤的病理类型为少突胶质细胞瘤的可能性大。CT检查具有一定的辐射，孕妇及备孕人群需要控制检查次数。
在图像信息上，MRI优于CT。
MRI和CT对胶质瘤进行分类的方法不够精确，但可以做出初步的定位诊断，确定肿瘤的大小、范围、肿瘤与周围重要结构（包括重要动脉、皮层静脉、皮层功能区及神经纤维束等）的毗邻关系及形态学特征等，这对制定脑胶质瘤手术方案具有重要的作用；此外，MRI和CT还可以在脑功能方面做出诊断，判断肿瘤的生长代谢、血供状态及肿瘤对周边脑组织侵袭程度等，对患者术后的综合疗效评估起到关键作用。
多模态MRI可提供肿瘤的血液动力学、代谢、神经纤维组织受累状况和皮质功能区等信息，对于脑胶质瘤的鉴别诊断、确定手术边界、预后判断、监测治疗效果及明确有无复发等具有重要意义，是形态成像诊断的一个重要补充。
颅骨的X线检查在脑肿瘤的诊断中作用有限。在片上可以看到慢性颅内压增高情况、异常的钙化、蝶鞍增大以及颅骨的溶骨性或成骨性改变。
癫痫发作是胶质瘤常见症状之一。当患者有癫痫发作时，应及时做脑电图检查，这对胶质瘤的诊断有着重要意义。
根据磁共振检查结果，还可以通过正电子发射断层扫描PET、磁共振波谱MRS等检查进一步了解病情，从而辅助鉴别诊断。
活检是确诊脑干胶质瘤最权威的检查。依据组织活检，可进行组织病理诊断以及分子特征检测。
临床诊断时，脑干胶质瘤需与脑内转移性病变、脑干的炎症性病变、脑内脱髓鞘样病变、颅后窝肿瘤以及其他神经上皮来源肿瘤相鉴别。脑干炎症性病变多数有炎症的特点，病程多较快。
颅后窝肿瘤压迫脑干出现的脑干损害症状，除有脑干损害症状外，有小脑半球损害或小脑蚓部损害症状，并多伴有进行性颅内压增高症状。
脑内转移性病变、脑内脱髓鞘样病变、以及其他神经上皮来源肿瘤的影像学表现与胶质瘤存在差异，确诊时需要结合影像医生的诊断报告，以及患者的临床表现，综合评估。
脑干胶质瘤的治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作，遵循循证医学原则，采取个体化综合治疗，优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效益，尽可能延长患者的无进展生存期和总生存期，提高生存质量。
目前，对脑干胶质瘤的治疗以综合治疗为主，包括手术、放疗、化疗、基因靶向治疗以及免疫治疗等新疗法。脑干胶质瘤的治疗仍以手术切除为主，手术可以显著改善外生型及局灶型脑干胶质瘤的预后，但由于脑干胶质瘤没有明显的边界，除了早期位置适当的小肿瘤外，难以做到全部切除，一般主张在进行手术的同时，结合放射治疗、化学治疗、免疫治疗等综合治疗方法。
这些方法虽然无法完全阻止肿瘤生长，但可以延缓复发和延长生存期。应争取早期明确诊断，及时治疗，以提高治疗效果。弥漫性脑干胶质瘤是最常见的预后较差的肿瘤。对于弥漫性脑干胶质瘤患者，放疗或化疗是现今主要的治疗方法。
但由于血脑屏障的存在，系统性使用的化疗药物很少能达到这些肿瘤。弥漫型脑干胶质瘤对放疗有短暂的效果，但缓解期是短暂的，且无法延长其总生存期，诊断后平均9个月后即可见明显的临床进展。
脑干胶质瘤的治疗以手术治疗最为有效。手术可以直接切除肿瘤组织、降低颅内压，迅速有效的缓解因胶质瘤引发的相关临床症状，并可获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测，为延长患者生存期以后后续的综合治疗创造时机，但最终是否采取手术治疗需结合病情的轻重、进展速度、患者的一般情况及意愿进行综合考虑。
胶质瘤手术治疗方式可分为肿瘤切除术和病理活检术。活检的诊断准确率高于影像学诊断，但是受肿瘤的异质性和靶区选择等因素影响仍存在误诊率。
手术切除程度会影响患者预后和生存期。手术切除的原则是在保护脑干重要功能的前提下最大程度地切除肿瘤组织，以最大程度延长患者生存期并且为放射、化学治疗提供较好的条件；部分有脑积水或颅高压症状但不适宜肿瘤切除的患者可选择减压术、分流术缓解症状。
常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。脑干胶质瘤术后24~72小时内，应及时复查MRI （平扫+增强），评估肿瘤切除程度，并以此作为胶质瘤术后基线影像学资料，用于后续治疗疗效或肿瘤进展的判断。
脑干胶质瘤放射治疗现如今依然是主要治疗手段之一，颅内压不高、边界不清的脑干胶质瘤首选放射治疗，照射部位通常为脑干肿瘤局部，一般总放射量应达50~55Gy，超过此剂量会造成放射性坏死。
放疗后，多数患者出现临床症状的好转，症状缓解时间不一，多数在照射1~2个月内临床症状有所缓解，特别是3岁以上的儿童，但缓解期通常不超过8个月。放疗后亦有临床症状加重者，因此，要注意肿瘤的局部变化和全身反应，有无脑干水肿和水电解质平衡失调，根据患者情况适当调整治疗方案。近年，随着放疗技术的发展和治疗技术不断的改进，放疗的5年生存率已较前显著提高。
此外，脑干胶质瘤术后进行放疗也是非常有必要的，放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生存期，有研究表明，术后早期放疗能有效延长高级别胶质瘤患者的生存期。
目前为止，各种化疗方案均未能改善脑干胶质瘤的的预后。对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗，常用的药物有环己亚硝脲、长春新碱、5-氟尿嘧啶、卡莫司汀、羟基脲等，但疗效并不肯定，故非临床上常规应用。干扰素可以作为辅助药物与环己亚硝脲联合使用，其平均生存时间稍增加。
化疗是通过使用化学治疗药物杀灭肿瘤细胞的治疗方法，化疗可以提高脑干脑胶质瘤患者的无进展生存期及总生存期。对于高级别脑胶质瘤，由于其生长及复发迅速，进行积极有效的个体化化疗会更有价值。
化疗药物有可能影响睾丸功能，男性患者应采取避孕措施，女性患者在接受化疗药物治疗时应避免怀孕。
生物免疫治疗和基因靶向治疗都还在研究中，有望成为脑干胶质瘤治疗的有力手段。
脑干胶质瘤的预后与该病的组织学特征、患者的发病年龄、临床表现及神经系统体征等因素有关，不同级别的胶质瘤预后各不相同。
脑干胶质瘤为脑内原发恶性肿瘤，较少完全治愈，手术后往往会复发，且病情进展快，生存时间往往相对较短，预后差。不同级别的胶质瘤预后各不相同。低级别胶质瘤患者病情进展较快，手术后短时间内可能就会复发，生存时间往往相对较短。
少数低级别胶质瘤患者可以完全治愈。
脑干胶质瘤导致的后遗症主要是通过颅内压力增高和（或）局部脑组织破坏产生的，前者在切除肿瘤后可得到不同程度的缓解，而后者造成的症状是永久性的。常见的后遗症包括头痛、视觉障碍、语言障碍、听力障碍、运动障碍、感觉障碍、步态障碍和尿潴留和尿失禁等。
脑干胶质瘤患者术后大多存在不同程度的功能和社会心理方面的障碍，日常活动和社会参与度受到限制，生活质量降低。适当的康复治疗能使大多数患者获得明显的功能进步。
脑干胶质瘤所导致的康复问题可分为残损、活动限制和参与受限３个层次。
针对上述脑干胶质瘤所导致的康复问题，推荐采用个体化的综合治疗方案，包括物理治疗（PT）、作业治疗（ST）、言语和吞咽治疗（ST）、认知和行为治疗、心理治疗和康复工程（2级证据）。
此外，还包括康复护理、营养支持和祖国传统医学等治疗方法。可采用药物治疗来管理疼痛和痉挛以及促进认知功能恢复等。推荐早期康复。中枢神经系统胶质瘤术后或其他治疗后，患者生命体征稳定后即可开始。患者在手术前后、放疗或化疗期间，应给予充分的营养支持和护理。
目前，推荐采用国内已广泛应用的脑卒中三级康复治疗体系。
术后常见并发症主要包括以下几点：
脑干胶质瘤较少会出现远处复发，主要是原位复发。组织病理学诊断仍然是金标准。
在日常生活中，胶质瘤患者需要保持健康良好的生活习惯，应定期返院复查监测病情变化，根据检查结果由专科医生制定下一步治疗方案。
患者应保证充足的休息时间，不熬夜，使大脑得到充分的休息。避免情绪过度激动和悲伤。避免过度饮酒、吸烟等癌症风险因素，避免诱发胶质瘤复发。除特殊工种外，在家庭中尽量少用电磁炉和微波炉，在远离信号发射塔的地方居住。
胶质瘤患者应养成健康的饮食习惯，以清淡饮食为主，减少脂肪及油脂类食品的摄入。忌酒、忌大鱼大肉。清淡饮食，多吃水果蔬菜。
脑干胶质瘤患者术后通常需要保留气管插管导致患者无法用语言进行交流，部分患者出现肢体感觉和运动功能障碍导致患者出现恐慌，所以需要尽早建立畅通的交流渠道进行动态心理评估，早期给予心理干预，加强心理疏导，完善健康宣教。
由于胶质瘤易复发，所以病情监测对患者尤其重要，根据患者监测的身体功能状况，可以考虑是否再次手术、放疗、化疗。
手术后患者需要在家中重点监测手术伤口的情况。是否出现感染、伤口是否有化脓破溃的情况。一般来说这些术后并发症并不多见，但要尽量为患者创造较为清洁的生活和工作环境，远离灰尘和感染源。
化疗可能会导致一系列不良反应，如恶心、呕吐、手脚麻木、腹泻等等。接受化疗的患者应当时刻关注自己的身体状况变化，如有不适及时返院咨询专科医生并在医生的指导下进行对症治疗。
放疗后患者可能会出现恶心、呕吐、颅内压增高头痛等一些不良反应，应积极咨询医生对症处理。
患者一定要遵医嘱用药，不可擅自调整药物剂量，更不可自行中断或更换药物，以免影响治疗效果。
胶质瘤的预防主要在日常生活习惯、控制情绪以及饮食三个方面展开。