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天疱疮是一组由表皮内棘层松解引起的自身免疫性大疱性皮肤病。
患者皮肤或黏膜上会出现松弛性大疱，并且疱易破溃后呈现糜烂面。
天疱疮较为少见，平均发病年龄为40~60岁，年发病率为0.5~3.2/10 万，女性发病率略多于男性。
寻常型天疱疮约占所有天疱疮的60%~70%，患者多为中年人，任何种族人群均可发生。
天疱疮按照临床表现和组织病理改变，寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮和红斑型天疱疮。
寻常型和增殖型天疱疮病变部位都在皮肤的基底细胞层上。寻常型天疱疮在褶皱部位可出现增殖型的变化，一般认为增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的轻型。红斑型或落叶型天疱疮病变部位都在皮肤的棘层细胞上部，临床上红斑型天疱疮可以转变为落叶型天疱疮，因此认为红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的轻型。
另外，还有特殊的天疱疮包括疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、药物诱发性天疱疮及与伴发肿瘤的副肿瘤性天疱疮等。
天疱疮是一个自身免疫性疾病。患者血中存在有抗表皮细胞间成分的自身抗体。
正常机体的免疫系统具有区别“自己”和“非己”的能力，对非己的抗原能够发生免疫应答，予以清除。对自身抗原则处于免疫耐受或无应答状态，不会攻击自身组织，从而保护机体的健康和稳定。
如果患者免疫系统出现紊乱，免疫细胞对自身组织发起“攻击”，打破了机体的自身稳定，这样就会发生疾病，统称为自身免疫性疾病。
表皮棘层细胞间存在着相互间的连接结构—桥粒，组成桥粒的蛋白桥粒芯蛋白（Dsg1,Dsg3）会成为免疫细胞攻击的抗原，刺激免疫系统产生“抗桥粒芯蛋白抗体”，即天疱疮抗体。天疱疮抗原和抗体结合后可导致细胞间黏附功能丧失，导致棘层细胞松解和水疱形成。
一些源于淋巴系统的肿瘤，如Castleman病、胸腺瘤，可引发一种特殊类型的天疱疮，称之为副肿瘤性天疱疮。
部分药物有诱发天疱疮的风险，多在用药数月或一年后发生，如D-青霉素、卡托普利、吡罗昔康和利福平等含有氢硫基团（巯基）的药物。
天疱疮患者食用富含氢硫基团的食物如大蒜等，可加重皮疹。
天疱疮多表现为外观正常或红斑性皮肤或黏膜上出现松弛性的水疱、大疱，不同类型的天疱疮出现水疱的部位和病情严重程度有所不同。
最常见和严重的类型，中青年多见。好发于口腔、胸、背、头部，严重者可泛发全身。
几乎所有患者口腔黏膜都有水疱或糜烂，且大多为首发表现。
典型皮损为外观正常皮肤上发生水疱或大疱，或在红斑基础上出现大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗液较多，可结痂，可继发感染。
此类型少见，可认为是寻常型天疱疮的轻型，好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛周等皱褶部位，口腔黏膜损害出现较迟且轻。
皮损最初为薄壁水疤，尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上出现乳头状增殖；易继发细菌及真菌感染，常有臭味；陈旧的皮损表面略干燥，呈乳头瘤状。
多累及中老年人。好发于头面及胸背上部，口腔黏膜受累少且轻。
水疱常发生于红斑基础上，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，严重者皮疹可泛发全身，呈红皮病样，在表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性结痂和鳞屑，如落叶状。
结痂下的分泌物被细菌分解可产生臭味。
可认为是落叶型天疱疮的轻型，好发于头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位，一般不累黏膜。
面部皮损多呈蝴蝶形分布，躯干部皮损可表现为大小不等的圆形或椭圆形红斑，其上为疱壁菲薄的水疱或大疱，十分容易破裂，表面为油腻性的痂屑。
可发生于任何年龄，好发于中青年人。病情重，尤其是黏膜损害突出，口唇、口腔、眼结膜或外阴部黏膜可广泛糜烂、结痂。皮肤损害的形状多变，除水疱、大疱外，还有多形红斑及扁平苔藓样损害。
该类型患者黏膜受累少而轻，多表现为红斑型天疱疮，停药后能自愈。
多见中老年女性，好发于皮肤皱褶部位。皮损为红斑基础上的无菌性脓疱、水疱，伴明显瘙痒。
好发于中老年人，皮损常对称分布于躯干及四肢近端，呈多形性，有红斑、丘疹、风团等，以0.5cm左右的水疱为主，尼氏征阴性，黏膜损害罕见，瘙痒明显。
天疱疮患者皮肤糜烂、渗出，很容易发生细菌感染，脓液分解后可产生臭味。
皮疹广泛者，大面积糜烂渗出，加之口腔黏膜糜烂、疼痛， 影响进食，可导致大量体液及蛋白丢失，出现低蛋白血症及水电解质紊乱。
若患者皮肤、口腔、阴部黏膜等处，出现不明原因的水疱或糜烂，应及时到医院皮肤科就诊。
皮肤科
就诊时医生可能会询问患者以下问题来初步了解患者病史，患者可提前准备好回答问题：
根据典型的临床表现，皮疹的组织病理、免疫荧光特征，并结合实验室检查，主要是自身抗体的检测进行确诊。
除常规的全身检查外，需特别关注皮肤及黏膜的情况。
尼氏征又称棘层细胞松解现象检查法，用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下。尼氏征阳性包括以下几方面：
血常规检查中，血红蛋白指标可判断患者是否存在贫血，白细胞总数、中性粒细胞计数的升高常与继发感染有关。
另外还可视情况查尿常规、空腹血糖、糖化血红蛋白、肝肾功能、电解质、感染筛查、胸部X片、骨密度等。
有以皮损为底物的直接免疫荧光（DIF）检查及以患者血清的间接免疫荧光（IIF）检查，如有表皮棘细胞间荧光，系IgG、C3沉积所致。
从活动性病变部位取一块皮肤组织，在显微镜下做病理学检查，确定皮肤病变性质。取活动性损害作组织病理检查，可见棘层细胞松解的表皮内水疱。寻常型及增殖型天疱疮的表皮内疱发生在基底细胞层上，而落叶型及红斑型天疱疮的表皮内疱发生在棘细胞上层或颗粒细胞层。
取血检查患者血清中是否有天疱疮抗体（Dsg1及Dsg3）及其水平。
天疱疮应与类天疱疮进行鉴别。大疱性类天疱疮与天疱疮都属于自身免疫性大疱性疾病。这两个病的基本皮损都是水疱，但是从患病年龄、大疱形态、大疱位置、自身抗体检查这几个方面来说，仍有所区别。
大疱性类天疱疮患者大多为60岁以上的老人，天疱疮患者则大多为中青年；随着我国人口的老龄化，大疱性类天疱疮的患病人数正逐渐增多。
大疱性类天疱疮的疱呈圆形高出皮肤表面，疱壁紧张，不易破溃，尼氏征阴性。而天疱疮的疱壁薄，容易破溃，成为糜烂面。
取新出水疱作病理检查，可见大疱性类天疱疮的疱发生在表皮下，而天疱疮的疱发生在表皮内。
取血检查，大疱性类天疱疮患者血清中可检出抗基底膜带BP180和/或BP230抗体，而天疱疮患者血清中可检出抗Dsg1和/或抗Dsg3抗体。
天疱疮是个重症皮肤病，治疗需要在专科医生指导下进行。
关键是早诊断、早治疗。早期皮损轻，及时诊断，用药量小，能控制皮疹。
天疱疮虽然是慢性、自身免疫性疾病，但是可以治愈的。
加强支持疗法，给予富含营养的易消化饮食；预防和纠正低蛋白血症，注意维持水、电解质与酸碱平衡。
对皮肤、黏膜糜烂面的护理和防止继发感染是减轻患者痛苦、提高疗效的重要环节。
每天用生理盐水棉球擦拭糜烂黏膜处。对皮损广泛者一般采用暴露疗法，即对损害处皮肤进行清洁、换药，无需包扎。采取暴露疗法应注意房间温度，避免受凉。对小面积皮损，可外搽含糖皮质激素的药膏，抗生素乳膏有助于改善皮损感染。
由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
是治疗的首选药物。初始剂量需根据类型、损害范围、严重程度而定，若由于各种原因，延误了治疗，皮疹广泛的，需去专科医院，必要时住院治疗。
为减少糖皮质激素用量，提高疗效、可在治疗之初或在单用糖皮质激素效果不显佳时，联合应用免疫抑制剂，如环孢素（CsA）、环磷酰胺（CTX），硫唑嘧啶（AZP）、甲氨蝶呤（MTX）、吗替麦考酚酯（MMF）等。
对有活动性消化道溃疡、血糖水平难以控制的糖尿病患者或其他不能服用糖皮质激素如青光眼的患者，可单独使用免疫抑制剂如环孢素、吗替麦考酚酯。
抗CD20单抗即利妥昔单抗是治疗天疱疮的有效药物。在发达国家，对中重度天疱疮患者，利妥昔单抗已作为一线的治疗选择。在我国，由于价格昂贵，使用受到限制。
静脉注射人血丙种免疫球蛋白既能抑制天疱疮抗体的致病作用和炎症介质的产生，又能作为抗体中和病原微生物抗原，对原发病的治疗及继发感染的预防均有利，与以上药物联合应用可提高疗效，减少感染等并发症。
对轻型病例，雷公藤制剂与糖皮质激素合用，有一定辅助治疗作用。
以上治疗方案效果不佳或疾病出现严重反复的患者可尝试血浆置换、自体或异体骨髓移植等方法。
无论是使用糖皮质激素，还是免疫抑制剂，或联合应用，一定要定期监测可能出现的不良反应。如长期服用糖皮质激素可出现高血压、糖尿病、溃疡病、肺结核或其他感染、骨质疏松、股骨头无菌环死、白内障等不良反应，服用免疫抑制剂可造成白细胞下降、贫血、肝肾功能受损等。
所以，为减少长期服用糖皮质激素和/或免疫抑制剂可能造成的不良反应，患者应补充钙剂、维生素D3，必要时服用胃黏膜保护剂、补钾、护肝药物等。
Dsg3-CAAR-T和小分子药物如BTK抑制剂都还处于临床研究阶段，展示了初步的治疗效果，但仍未正式应用于临床。
天疱疮是个重症、慢性的自身免疫性疾病，经过3~5年治疗，是可以达到临床治愈， 甚至完全停药的。改善本病预后的关键是早诊断、早治疗。
此外，以下因素可能影响预后：开始治疗时疾病的严重程度，病损范围，进展快慢；控制病情所需皮质激素剂量；天疱疮类型，以寻常型最重；高龄；基础疾病，如糖尿病、高血压等；合理减药，长期维持治疗；长期服用激素或免疫抑制剂可能产生的不良反应。
天疱疮应由专科医生诊治，并定期复诊，长期随访。
除了天疱疮本身可引起严重的皮肤黏膜损害，引起水电解质紊乱、感染等多种可危及生命的并发症之外，长期使用糖皮质激素和/或免疫抑制剂的治疗可造成诸多不良反应。
主要为长期使用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗的不良反应，如股骨头无菌坏死等。
天疱疮是复杂疾病，治疗过程中需定期随访，医生会根据病情变化及时调整治疗方案。
天疱疮是可以复发的，骤然停药、减药过快是引起复发最常见的原因。
天疱疮患者在治疗期间，若出现水疱短期内增多，糜烂面增大，表明病情有反复。
家属应做好患者的心理工作，帮助患者积极治疗。应按医生的建议，对患者的皮损进行护理。
患者应密切注意皮肤黏膜情况，如有否新出水疱，口腔黏膜是否易破等。
治疗过程中应严格遵照医嘱用药，不要擅自停药或换药、减药，也不可随意改变药物剂量，尤其在使用糖皮质激素过程中，随意加减药物或骤然停药可能造成病情反复、甚至加重。
天疱疮并无明确的诱因，无法进行有效的预防。