疾病定义

原发于鼻窦的恶性肿瘤，多发于上颌窦，筛窦次之，蝶窦、额窦者少见。由于鼻窦位置隐蔽，毗邻眼眶、口腔和颅底等重要部位，早期局部肿瘤多无特征性症状，不易被发现，一旦出现症状多为中晚期，临床以综合治疗为主。

流行病学

患病率

鼻窦内原发恶性肿瘤非常少见，鼻腔/鼻窦恶性肿瘤约占全身恶性肿瘤的2.05%~3.66%，其中以鳞状细胞癌最多见。鼻窦癌中上颌窦癌最常见（约占70%），其次为筛窦癌（约占20%），蝶窦癌约占3%，原发于额窦较少见。我国北方发病率高于南方。

好发人群

好发于男性，男女比例约为1.5~3:1，绝大多数发生于50~70岁。

疾病类型

根据解剖可划分为：

• 上颌窦恶性肿瘤；
• 筛窦恶性肿瘤；
• 额窦恶性肿瘤；
• 蝶窦恶性肿瘤。

根据WHO（2017）头颈肿瘤分类，鼻窦癌可分为：

• 鳞状细胞癌；
• NUT癌；
• 神经内分泌癌；
• 腺癌；
• 其他。

根据TNM（2018AJCC第八版）分期可分为：

• 0期（Tis，N0，M0）： 原位癌。
• Ⅰ期：（T1，N0，M0）。
• Ⅱ期：（T2，N0，M0）。
• Ⅲ期：（T3，N0-1，M0）(T1-2，N1，M0）。N1：同侧单个淋巴结转移，最大直径≤3cm且无淋巴结包膜外侵犯。
• ⅣA期：（T4，N0，N1，M0）。
• ⅣB期: （任何TN2，M0）
• ⅣC期：（任何T，任何N，M1）。

上颌窦

• T1：肿瘤局限于上颌窦黏膜，伴或不伴有骨质侵犯。
• T2：肿瘤侵蚀或破坏骨质结构，累及硬腭和/或中鼻道，不包括上颌窦后壁和翼状板。
• T3：肿瘤侵犯下列任意部位：上颌窦后壁骨质、皮下组织、眶底或眶内壁、翼腭窝、筛窦。
• T4a：肿瘤侵犯眶内容物、面颊部皮肤、翼状板、颞下窝、筛板、蝶窦、额窦。
• T4b：肿瘤侵犯以下任意部位：眶尖、硬脑膜、脑组织、中颅窝，除三叉神经上颌支（Ⅴ2）外的其他颅神经侵犯、鼻咽或斜坡。

筛窦

• T1：肿瘤局限于筛窦，伴或不伴有骨质侵犯。
• T2：肿瘤侵犯单一区域内两个部位，或浸润累及到复杂的鼻筛部相邻区域，伴或不伴有骨质侵犯。
• T3：肿瘤侵犯眶内壁或眶底、上颌窦、上腭或筛板。
• T4a：肿瘤侵犯下列任意部位：眶内容物、鼻或面颊皮肤、轻微侵犯前颅窝、翼状板、蝶窦或额窦。
• T4b：肿瘤侵犯眶尖、硬脑膜、脑组织、中颅窝，除三叉神经上颌支（Ⅴ2）外的其他颅神经侵犯、鼻咽或斜坡。

鼻窦癌的发病机制尚不明确, 大部分鼻窦癌患者有长期慢性鼻炎、鼻窦炎的病史，可能与长期炎症慢性刺激造成假复层柱状上皮鳞状化生有关，经常接触致癌物质或放射线暴露也可使鼻窦癌的发病率增高。

基本病因

长期炎症慢性刺激造成黏膜上皮的大面积鳞状化生，是鳞状细胞癌发生的基础。

诱发因素

• 经常接触致癌物质： 长期吸入镍、砷、铬及化合物，硬木屑粉尘等有诱发鼻窦癌的危险。
• 良性肿瘤恶变：鼻息肉、神经鞘膜瘤、纤维瘤及内翻性乳头状瘤反复发作，则有恶变危险。
• 放射线暴露。
• 免疫功能低下。

一般临床症状出现较晚，初期多无特征性症状，一旦肿瘤超越窦腔之外,其表现较复杂，根据肿瘤部位范围、病理类型、生物学特性、病程及扩展方向等因素表现多样化。

典型症状

上颌窦恶性肿瘤

早期局限于窦腔常无症状，随着肿瘤发展可先后出现：单侧脓血鼻涕，面颊部疼痛或麻木感，单侧进行性鼻塞，单侧上颌磨牙疼痛或松动，晚期肿瘤破坏窦壁向邻近组织扩展，可引起相应部位症状，也可出现颈部淋巴结转移。

• 破坏眶底，使眼球移位，产生复视；
• 向面部扩展，面颊隆起，面颊皮肤瘘管或溃烂；
• 从内侧壁进入鼻腔；
• 破坏牙槽或硬腭，进入口腔，可出现牙槽增厚，牙齿松动或脱落，硬腭隆起；
• 向后侵入翼腭窝，出现顽固性神经痛和张口困难。

筛窦恶性肿瘤

早期局限于筛窦常无症状，当侵入鼻腔时可出现单侧鼻塞、血涕、头痛和嗅觉障碍。晚期可向外侵犯眼眶，向前侵犯内眦，向上侵及筛顶累及硬脑膜，常发生同侧下颌或颈深上淋巴结转移。

额窦恶性肿瘤

极少见，早期多无症状，随着肿瘤发展出现额部胀痛、皮肤麻木和鼻出血。肿瘤向外下发展可致前额及眶上内缘隆起、眼球移位或活动受限。晚期则出现剧烈头痛及脑膜刺激征。

蝶窦恶性肿瘤

早期多无症状，随着肿瘤发展可出现颅顶、眼眶深部或枕部的顽固性头痛，常向后颈部放射。

若患者无明显诱因出现一侧进行性鼻塞、经常鼻出血或血涕，面部麻木，单侧眼部症状，需及时就诊。

就诊科室

耳鼻咽喉科、头颈外科、肿瘤科

诊断依据

就诊时医生可能会问如下问题：

• 有无鼻息肉、鼻窦炎病史及手术史。
• 有无鼻塞、鼻出血或脓血涕及发病侧别、时间。
• 有无邻近器官症状，如有无面颊部麻木、疼痛及突眼、视力下降，有无磨牙疼痛和松动。

一般根据患者的病史、临床表现及查体，尤其是鼻窦CT检查，初步诊断为鼻窦肿物，患者经初步诊断后收入院，高度怀疑鼻窦癌时，应与鼻窦囊肿、鼻窦良性出血性新生物、鼻窦真菌病、内翻性乳头状瘤及转移瘤鉴别。应完善相关检查，进行活检或病变切除，获得病理学诊断。

相关检查

前/后鼻镜检查

应注意中下鼻甲有无向内推移现象，注意后鼻孔、鼻咽顶部、咽鼓管咽口是否已被累及。

鼻内镜检查

可观察肿瘤的原发部位、大小、外形及窦口的开口情况，亦可取肿瘤组织活检。

活检及细胞涂片等检查

肿瘤已侵入鼻腔者可从鼻腔取材活检，对于有出血倾向的新生物，不易盲目活检，以免发生大出血，上颌窦肿瘤可穿刺病理检查。颈部淋巴结肿大可行淋巴结穿刺活检。

影像学检查

鼻窦CT和MRI，可显示肿瘤大小、侵犯范围并有助于选择术式，MRI的T1加权增强序列和T2加权像可区分肿瘤包块与窦腔炎性黏膜及阻塞性分泌物。X线对鼻窦癌早期诊断易有所帮助。

鉴别诊断

本病需和鼻窦囊肿、鼻窦良性出血性新生物、鼻窦真菌病、内翻性乳头状瘤及上颌骨骨纤维组织异常增殖相鉴别，医生将从多个方面进行详细检查进行判断。

• 鼻窦囊肿：多发于青年人，表面光滑，不易出血，与周围组织界限清楚。
• 鼻窦良性出血性新生物：包括血管瘤、出血坏死性息肉、坏死性上颌窦炎，病理检查可排除恶性肿瘤。
• 鼻窦真菌病：鼻窦X线可见窦腔阴影模糊，有钙化影或骨质破坏，病检或真菌培养可明确诊断。
• 上颌骨骨纤维组织异常增殖：多见于女性，发病年龄较轻，常以面部无痛性隆起逐渐增大为主诉，X线呈均匀的损害，边缘不规则，膨大的病损呈毛玻璃样或斑点状，和正常骨无明显界限。 

该病治疗的原则为以手术为主的综合性治疗，包括放射治疗、化疗、中医中药治疗等。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

伴有感染的鼻窦癌患者术前3日预防性应用抗生素。

放疗

• 放疗多作为综合治疗措施的一部分，根据病情选择术前或术后放疗；
• 单纯姑息性放疗可用于无法行根治手术或拒绝手术的晚期病例。

不良反应

• 放射性鼻窦炎：鼻腔异味、恶臭。
• 胃肠道反应：恶心呕吐、食欲不振。
• 结膜和角膜受损。
• 放射性中枢神经系统损伤。

化疗

化疗主要适应症为局部晚期或肿瘤转移患者的姑息治疗，应根据患者情况及肿瘤对化疗的敏感性选择术前诱导、同步放化疗或术后同步放化疗。

手术治疗

肿瘤切除术需根据肿瘤的性质、大小、侵及范围及患者承受能力确定手术方式，常用的术式有鼻内镜手术、鼻侧切开术、鼻侧切开术结合鼻内镜辅助治疗、上颌骨部分切除术及上颌骨全切术等。

上颌窦恶性肿瘤

根据情况可选择Denker手术、鼻侧切开术、上颌骨部分或全切除术，必要时加眶内容摘除术。局限在上颌窦内无临近侵犯时可经内镜下切除。

筛窦恶性肿瘤

可采用鼻内镜下切除术或鼻外进路筛窦切除术或鼻侧切开术。侵及颅内范围较大时可行鼻内镜开颅联合手术或颅面联合进路手术。

额窦恶性肿瘤

鼻外进路额窦手术，术中全部切除肿瘤及窦腔黏膜，尽可能复位额骨骨瓣，必要时切除额窦各壁，同期或择期行前额整形修复术。

蝶窦恶性肿瘤

鼻内镜下尽量切除肿瘤，术前或术后联合化疗和放疗。

• 术前准备：对患者进行全身检查，对伴有感染的患者予以抗感染治疗，术前估计所需血量，备血。事先将拟定的手术方案与患者及家属沟通，特别是有牺牲眼球或硬腭的可能时。
• 术后护理：术后注意患者血压、脉搏及刀口渗血情况；注意咽部有无血性分泌物、对口腔分泌物的颜色进行观察，如异常及时通知医生处理；术后观察眼部情况，如视力下降、眶周淤血等；术后注意鼻腔有无清水样分泌物，除外脑脊液漏。
• 术后可能出现的并发症：脑脊液鼻漏，术后伤口感染、出血，鼻腔粘连、鼻中隔穿孔，眶周淤血、泪道损伤、眶内血肿感染，嗅觉障碍、鼻翼塌陷、面部瘢痕等。
• 术后恢复时间：7~10天（非一期修复），10~12天（一期修复）。

中医治疗

中医认为本类病变的发生为气血瘀阻、火毒聚结、痰浊凝结、正虚邪结，故根据此五种证型辨证施治。

 前沿治疗

随着计算机技术发展，3D打印辅助设计个性修复肿瘤切除术后面部缺损重建技术越来越多的应用于临床。

由于鼻窦癌初始症状不明显，较难做到早期诊断和发现，故导致患者预后不佳。鼻窦癌预后取决于肿瘤发生的部位、肿瘤大小及浸润深度、有无转移等多种因素，早期诊断，合理治疗，治愈率较高，否则预后不良。鼻窦癌临床分期与预后有明显的关系，不同病理类型的5年生存率有所不同。

后遗症

取决于肿瘤发生的部位、肿瘤大小及浸润深度等多种因素，肿瘤本身及手术/放疗等均可造成不同程度的后遗症，如面部麻木、视力下降等。

康复

手术或放疗可能损伤头颈部器官的重要生理功能，建议进行功能康复，如语言、吞咽、听力。

并发症

• 放射性鼻窦炎： 放疗时鼻腔鼻窦黏膜受到辐射导致的损伤，表现为鼻塞、分泌物增多、鼻腔异味、恶臭。
• 分泌性中耳炎：听力下降，耳鸣。
• 嗅觉减退。
• 术腔粘连：坚持鼻腔冲洗可预防其发生。

复发

鼻窦癌最常见的复发方式为局部复发，上颌窦癌晚期易侵犯眼眶、颧部及颞下窝，最后侵入颅腔，远处转移多见于同侧下颌下淋巴结。筛窦及额窦癌多发生下颌下淋巴结及颈深上淋巴结转移。复发及转移患者放疗为首选的治疗方式，手术最大范围切除肿瘤组织，并进行姑息化疗。

该病的日常生活管理重在制定严格随访计划，注意营养摄入，提高患者机体免疫力。

家庭护理

保持鼻咽腔的清洁和温度，定期鼻腔冲洗，放疗照射区保持皮肤清洁，不使用刺激性消毒剂。

日常生活管理

• 饮食：加强营养补充，以摄入易消化吸收高蛋白、高热量、高纤维素的食物为主。
• 运动：适当的锻炼。
• 生活方式： 应注意休息调养，戒烟酒。
• 情绪心理： 积极乐观的生活态度。

特殊注意事项

定期随访，第1年（每1~3个月），第2年（每2~6个月）第3~5年（每4~8个月），5年以上（每12个月），遵医嘱放化疗，定期体格检查、直接或间接鼻内镜、原发灶或头颈部影像学检查，颈部放疗患者应复查TSH（每6~12个月）等。

预防

该病目前尚无有效预防手段，日常注意减少感染，避免长期吸入刺激性及化学性致癌物质。