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婴儿血管瘤(infantile hemangioma,IH)是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的,以血管内皮细胞异常增生为特点,发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。
婴儿血管瘤是婴儿常见的良性血管肿瘤,发病率约为4%~5%。一般在患儿出生后1周左右出现,男女发病比例约为1:3~1:5,约60%发生于头颈部。
2018年国际血管瘤与脉管畸形研究学会(ISSVA)发布的官方权威分类,将婴儿血管瘤分为浅表性、深在性、混合性、网状性/顿挫性/微增生性。
婴儿血管瘤的病因和发病机制尚不清楚,目前主要认为与“血管新生”和“血管生成” 密切相关,近年来多认为后者起主要作用。
婴儿血管瘤的病因尚不明确,可能是由于多种原因综合引起的,如血管形成因子与血管形成抑制因子之间的平衡失调、血管内皮细胞组成及其功能变化、雌激素水平升高、细胞外基质和蛋白酶表达变化、局部神经支配的影响、凋亡等。
以上原因可引起局部微环境的变化以及内皮细胞自身转化的异常,从而导致血管内皮细胞的异常增殖。
有研究显示婴儿血管瘤好发于早产和低出生体重儿,母亲多胎、多产、高龄、妊娠期高血压、胎盘异常也更容易引起婴儿血管瘤。
婴儿血管瘤约60%发生于头颈部,其临床表现根据其疾病的不同阶段有不同特征的改变。
大多数婴儿血管瘤为浅表性,最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。深在性的婴儿血管瘤一般表现为皮肤表面隆起,皮肤颜色正常或透出蓝色。
大部分患儿出生后1周~数周发病,最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片,皮损可突起或不突起于皮肤,与周围皮肤边界较清晰,压之可褪色或不褪色,解除压力后颜色可恢复。
出生后6个月为早期增殖期,此期瘤体迅速增殖,明显隆起皮肤表面,形成草莓样斑块或肿瘤,大小可达最终面积的80%。
6~9个月为晚期增殖期,深在性婴儿血管瘤增殖期可持续至9~12个月,少数患儿甚至增殖期持续至生后24个月。
大部分婴儿血管瘤在患儿1岁左右停止生长,并逐渐进入消退期,消退期时患处皮肤可呈暗紫色或花斑状,皮肤可形成萎缩性瘢痕。
患儿1岁时血管瘤的消退率约为10%,5岁时约为50%,7岁时可达70%。
未经治疗的血管瘤消退完成后,有25%~69%会残存退行性改变,主要为皮肤外观的改变,如瘢痕、色素沉着、毛细血管扩张和皮肤萎缩。
除上述皮肤表现外,血管瘤还有可能发生溃疡、感染、出血,呼吸道附近或眶内、眼睑处的血管瘤有可能引起呼吸道阻塞或影响视力,少数甚至危及生命。
医生一般根据患儿病史、临床表现即可对婴儿血管瘤进行明确诊断,少数情况需行影像学检查协助诊断。
应选择专业科室就诊,如皮肤科、整形外科、儿外科等。
由于婴儿血管瘤发病人群为儿童,因此儿童医院皮肤科、外科或综合医院儿外科等为首选科室。
B超检查可帮助了解瘤体的范围及血供情况,巨大血管瘤患儿应行超声心动图排除心脏病。
多发型婴儿血管瘤应行腹部超声检查,以排除肝脏血管瘤。
对于位于头皮、骶尾部、重要器官周围的婴儿血管瘤,推荐行MRI/CT检查了解是否侵犯周围组织器官及侵犯程度。
婴儿血管瘤根据病史、临床表现、影像学检查可确诊。浅表型婴儿血管瘤早期应与毛细血管畸形(脉管畸形的一种)区别,深在型婴儿血管瘤应与脉管畸形(静脉畸形、动静脉畸形等)区别。
以下是婴儿血管瘤与脉管畸型的鉴别诊断:
血管瘤 | 脉管畸形 | |
---|---|---|
发病时间 | 出生时或出生不久 | 多见于出生时,出生后逐渐明显 |
男/女比例 | 1:4 | 1:1 |
发展情况 | 增殖期、消退期、消退完成期 | 不会自行消退,与儿童发育成等比例生长 |
病变颜色 | 鲜红色或透出蓝色 | 根据畸形的脉管种类而呈现不同颜色 |
表面温度 | 正常或温度升高 | 温度升高 |
胃排空试验 | 阴性 | 阳性 |
体位试验 | 阴性 | 阳性 |
组织病理 | 血管内皮细胞增生 | 血管内皮细胞正常,血管形态乱,管腔异常 |
婴儿血管瘤(IH)的治疗方法包括局部外用β受体阻滞剂、口服普萘洛尔、激光治疗等。治疗目的是抑制血管内皮细胞增生,促进瘤体消退,减少瘤体残留物。
医生会根据血管瘤生长部位、大小及并发症等,对血管瘤进行风险评估,并根据不同的风险分类,制定不同的治疗方案。
局部外用药适用于浅表型婴儿血管瘤,常用药物:
是高风险婴儿血管瘤(快速增殖或严重影响重要器官功能)患者或局部治疗无效者的一线治疗方案。治疗应在有经验医师指导下进行。
临床表现及B超结果提示瘤体基本消退后,可考虑在1个月内逐渐减量至停药。
需要注意的是普萘洛尔应在餐间服用,以避免低血糖的发生。用药期间患者应严格按照医嘱服药,除非出现严重并发症或其他系统疾病,否则不可擅自减量或停药,以避免病情复发或反弹。
对于需要口服药物治疗,但存在口服普萘洛尔禁忌证的高风险婴儿血管瘤患者,可系统使用糖皮质激素,如口服泼尼松。
治疗应在由有经验医师指导下进行,用药期间可能对身高、体重和血压等有暂时性影响,应密切监测。
患儿在服药期间应停止疫苗接种,直至停药后6周以上。
不是治疗婴儿血管瘤的首选方法,仅用于局部外用药、激光或口服普萘洛尔等治疗无效或有禁忌证的患儿。常用药物包括糖皮质激素、博来霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物等。
部分婴儿血管瘤患儿即使经过及时的非手术治疗,仍会遗留明显外观或功能问题,如瘤体消退后仍残留明显畸形、永久性瘢痕等情况。通过手术治疗,可达到改善外观、快速去除病灶、美容性重建及改善功能障碍等效果。
儿童后期(消退完成期),即入学后的小学期间,患儿出现皮肤松弛、皮肤损害、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等外观问题,通过非手术治疗难以改善,但预计通过手术可得到较理想改善。
常用于浅表性婴儿血管瘤增殖期,可以选择脉冲染料激光、倍频YAG激光等。
激光治疗可以使血管闭塞,从而达到抑制瘤体增殖的目的;或在血管瘤溃疡、消退期后减轻血管瘤的颜色或毛细血管扩张性红斑。
婴儿血管瘤为良性肿瘤,有一定自限性。少数患儿的增殖期会持续至1岁之后,瘤体最终在数年后逐渐消退。
未经治疗的瘤体消退完成后,有25%~69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。但总体而言,婴儿血管瘤预后良好。
若患儿未能及时接受治疗,或肿瘤发生进展,可能导致溃疡、感染、出血,生长于呼吸道附近或眶内、眼睑处的血管瘤有可能引起呼吸道阻塞或影响视力,巨大血管瘤患者可能会发生心血管疾病,少数甚至危及生命。
婴儿血管瘤除生长于特定部位,如眼睑、眶内、气管旁等重要器官周围,一般不会对患儿生理健康造成影响,但因其多发于头颈部,对于患儿容貌及心理健康带来一定程度的影响。因此要注意监测病情,定期复诊,及时向医生寻求帮助。
血管瘤部位容易继发湿疹改变,家长需注意患儿表面皮肤的清洁、润肤。如发生继发湿疹改变要积极治疗湿疹,以免瘤体消退后残留瘢痕。
日常生活中过度摩擦婴儿血管瘤,可能会导致溃疡形成或加重皮肤褶皱。因此,发生在颜面部的婴儿血管瘤应注意避免患儿抓挠,洗漱时应选用柔软毛巾;躯体发生婴儿血管瘤的患儿应尽量穿宽松舒适衣物,避免摩擦。
家长需遵医嘱定期带患儿复诊,定期观测婴儿血管瘤皮肤、大小情况变化。
若血管瘤发生溃疡、感染、出血或迅速增殖,应及时就医。
由于婴儿血管瘤的病因尚不明确,故无特殊预防措施。家长可密切关注婴儿的皮肤变化,如有异常,请及时就医。