肝性脑病
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就诊科室:肝病科,感染科,消化内科
蒋荣猛医典专家团
首都医科大学附属北京地坛医院主任医师
北京地坛医院副院长,国家医院感染控制质控中心专家委员会委员、国家卫健委传染病专家咨询委员会成员

本词内容由百度健康医典原创,三审三校

概述
  • 好发于各种急慢性肝功能衰竭患者
  • 肝脏疾病患者死亡的主要原因之一
  • 病死率较高
  • 早期识别、及时治疗是改善预后的关键

疾病定义


肝性脑病(hepatic encephalopathy)是由严重的急性或慢性肝病引起的中枢神经系统功能紊乱,以代谢紊乱为病理生理基础,伴发的一种神经/精神异常综合征。

流行病学

我国住院肝硬化患者中,轻微型肝性脑病的发生率约为39.9%。随着肝功能损害的加重,其发生率会增加,且与病因无明显相关性。

失代偿期肝硬化患者常发生肝性脑病,发生率至少为30%。随着肝功能损害的加重,其发生率会增加,并提示预后不良。

疾病类型

按肝病类型可将肝性脑病分为A、B和C型3种类型。

A型肝性脑病

发生在急性肝功能衰竭基础上,常在起病数日内(2周内)由轻度的意识错乱迅速陷入深昏迷,甚至死亡。

B型肝性脑病

由门静脉-体循环分流所致,无明显肝功能障碍,肝活组织检查证实肝组织学结构正常。

C型肝性脑病

由肝硬化导致的肝性脑病,以慢性反复发作的性格、行为改变、言语不清、甚至木僵、昏迷为特征,常伴有神经系统异常表现。

患者最常问的问题
病因

急性肝功能衰竭及肝硬化是肝性脑病的主要原因,但以肝硬化患者发生肝性脑病最多见;此外,门静脉-体循环分流异常、代谢异常也可导致肝性脑病。

基本病因

导致肝功能严重障碍的肝脏疾病

各种原因引起急性肝功能衰竭及肝硬化是肝性脑病的主要原因。目前,我国引起肝功能衰竭及肝硬化的主要病因仍然是肝炎病毒,其中乙型肝炎病毒(HBV) 占比较高,其次是药物或肝毒性物质,如酒精(乙醇)、化学制剂等。

门静脉-体循环分流异常

门静脉-体循环分流异常指门静脉和肝静脉之间存在异常相通的通道,门静脉的部分血液未经肝脏解毒、直接流入体循环,常见于先天性因素造成的血管畸形以及门-体分流等手术。

存在明显的门静脉-体循环分流异常的患者,可伴或不伴有肝功能障碍,从而引起肝性脑病。

其他代谢异常

尿素循环的关键酶异常或其他任何原因导致血氨升高,如先天性尿素循环障碍,可诱发肝性脑病。

诱发因素

常见诱发因素包括消化道出血、感染、电解质及酸碱平衡紊乱、大量放腹水、过度利尿、进食蛋白质过多、便秘、经颈静脉肝内门-体静脉分流术(TIPS)和使用安眠药等镇静类药物。

症状

肝性脑病的临床表现多种多样,主要包括肝病和脑病两大方面。肝性脑病是从认知功能正常、意识完整到昏迷的连续性表现过程。

典型症状

根据病程进展及患者临床症状和体征,West-Haven分级标准将肝性脑病分为0至4级。

0级

  • 没有能觉察的人格或行为变化。
  • 无扑翼样震颤。

1级

  • 轻度认知障碍。
  • 欣快或抑郁。
  • 注意时间缩短。
  • 加法计算能力降低。
  • 可引出扑翼样震颤。

2级

  • 倦怠或淡漠。
  • 轻度定向异常(时间和空间定向)。
  • 轻微人格改变。
  • 行为错乱,语言不清。
  • 减法计算能力异常。
  • 容易引出扑翼样震颤。

3级

  • 嗜睡到半昏迷,但是对语言刺激有反应。
  • 意识模糊。
  • 明显的定向障碍。
  • 扑翼样震颤可能无法引出。

4级

昏迷(对语言和强刺激无反应)。

就医

肝性脑病是肝病患者主要死亡原因之一,早期识别、及时治疗是改善预后的关键。对于具有肝性脑病高危风险的患者,一旦出现肝性脑病的症状或体征,应立即就医治疗。

诊断流程

医生一般根据患者的疾病史、临床表现以及神经心理测试初步怀疑该病,通过相关检查,如血常规、血生化、血氨等做出初步判断,经CT及核磁共振成像(MRI)等排除其他脑部疾病后,可诊断该病。

就诊时医生可能会问如下问题:

  • 既往病史、手术史;
  • 药物使用情况;
  • 蛋白类食物摄入情况;
  • 有无便秘;
  • 有无发热、腹胀、腹痛;
  • 有无行为性格变化、行为异常、睡眠障碍、运动障碍等症状;
  • 精神神经症状出现时间、持续时间。

就诊科室

可就诊于消化科、感染科、肝病科或神经内科。

相关检查

医生查体

除了基本的全身体格检查,医生会主要检查患者的神经系统功能,如定向力、计算力、扑翼样震颤等。

实验室检查

血氨

血氨升高对肝性脑病的诊断有较高的价值。门静脉-体循环分流性肝性脑病患者血氨多数增高,但血氨的升高水平与病情的严重程度不完全一致。血氨正常的患者亦不能排除肝性脑病,尤其是急性(暴发性)肝衰竭,血氨可在正常范围。

肾功能和血常规

当怀疑肝性脑病时作为常规检查。

肝功能生化检查

检测患者的肝生化学指标,如胆红素、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST),白蛋白、凝血酶原活动度等是否有明显异常。

影像学检查

头颅CT及磁共振成像(MRI)

主要用于排除脑血管意外、颅内肿瘤等疾病,同时辅助检查A型肝性脑病患者是否出现脑水肿。

腹部CT或磁共振成像(MRI)

有助于肝硬化及门静脉-体循环分流的诊断。

特殊检查

神经心理学测试

神经心理学测试是临床筛查及早期诊断轻微肝性脑病及1级肝性脑病最简便的方法,包括:传统纸-笔神经心理学测试、可重复性成套神经心理状态测验等。

神经生理学检查

严重肝性脑病患者通过脑电图检查可检测出典型的脑电图改变,轻微肝性脑病患者通过诱发电位检测可出现潜伏期延长、振幅降低。

鉴别诊断

肝性脑病的症状与精神障碍、颅内病变、其他代谢性脑病等疾病相似,医生将从多个方面详细检查进行判断。

精神障碍

以精神症状如性格改变或行为异常、失眠等为唯一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神障碍。因此,凡遇有严重肝脏疾病或有门静脉-体循环分流病史的患者出现神经、精神异常,应警惕肝性脑病的可能。

颅内病变

包括蛛网膜下腔、硬膜外或脑内出血、脑梗死、脑肿瘤、颅内感染、癫痫等。通过检查神经系统定位体征或脑膜刺激等体检,结合CT、腰椎穿刺、动脉造影、脑电图、病毒学检测等可做出相应诊断。

其他代谢性脑病

包括酮症酸中毒、低血糖症、低钠血症、肾性脑病、肺性脑病等。可通过相应的原发疾病及其血液生化分析特点,做出鉴别诊断。

治疗

肝性脑病是多种因素综合作用引起的复杂代谢紊乱,医生会根据临床类型、不同诱因和疾病的严重程度设计不同的治疗方案。可采取的治疗方式包括支持治疗、药物治疗及对症治疗等。

急性期治疗

禁止或限制蛋白质摄入、脱氨、酸化肠道减少氨的吸收、抗感染、必要时甘露醇脱水等治疗。

一般治疗

休息与活动

患者应注意休息,避免剧烈活动,避免劳累。

病因治疗

临床上,90%以上肝性脑病存在诱发因素,去除诱因是治疗的重要措施之一。

营养支持治疗

  • 应鼓励患者少食多餐,每日均匀分配小餐,睡前加餐(至少包含复合碳水化合物50g),白天禁食时间不应超过3~6h。
  • 蛋白质补充:根据肝性脑病的不同程度适当补充蛋白质。
  • 氨基酸补充:3~4级患者应补充富含支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸)的肠外营养制剂。
  • 对失代偿期肝硬化或有营养不良风险的应给予复合维生素或锌补充剂治疗。

灌肠治疗

乳果糖灌肠治疗,可酸化肠道、减少氨的吸收、清除肠道内毒素,能够有效缓解症状。

药物治疗

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

乳果糖和拉克替醇

可以酸化肠道,减少氨的吸收。常见的不良反应有胃肠胀气、腹部胀痛和痉挛,易发生于服药初期。

肠道非吸收抗生素

可抑制肠道细菌过度繁殖,减少产氨细菌的数量,有效治疗肝性脑病,常用药物有α晶型利福昔明等。

L-鸟氨酸L-门冬氨酸

可降低血氨,可作为替代治疗或用于常规治疗无反应的患者,可能出现轻、中度的消化道反应。

微生态制剂

包括益生菌、益生元和合生元等,可以促进宿主肠道内有益细菌群的生长,并抑制有害菌群的生长。

支链氨基酸

可纠正氨基酸代谢不平衡,用于急性、亚急性、慢性重症肝炎以及肝硬变、慢性活动性肝炎等,可引起恶心呕吐等不良反应。

中医治疗

中医认为肝性脑病是由于肝肾亏虚、感受湿热疫毒之邪,加之内伤七情、饮食不节、嗜酒无度等,导致热毒炽盛、热入心包、痰浊内盛、痰迷心窍而发病。

醒脑开窍法

安宫牛黄丸等中成药或汤剂辨证施治,可以开窍醒脑、化痰清热解毒。

扶正补虚、活血化瘀

扶正化瘀片(胶囊)、安络化纤丸和复方鳖甲软肝片等具有抗肝硬化、改善肝功能、改善免疫功能、减轻肝脏血液循环障碍降低门静脉高压等作用。

通腑开窍

另外,针对肝性脑病的氨中毒学说和肠源性内毒素学说,中医的“通腑开窍”理论亦被广泛应用于肝性脑病的防治。

手术治疗

肝移植

治疗效果不理想、反复发作的难治性肝性脑病伴有肝衰竭的患者,可进行肝移植。

人工肝治疗

肝衰竭合并肝性脑病的患者,可采用一些可改善肝性脑病的人工肝模式治疗,包括血液灌流、血液滤过、血浆滤过透析、分子吸附再循环系统、双重血浆分子吸附系统等。

预后

肝性脑病的预后取决于肝细胞功能衰竭的程度。

肝细胞功能代谢尚可或伴有门静脉-体循环分流的患者,诱因明确而又易于祛除者,预后较好。

肝细胞功能差,伴有明显黄疸、腹水、低白蛋白血症,同时并发严重感染、上消化道大出血、水电解质及酸碱平衡紊乱、肝肾综合征者预后极差。

并发症

肝性脑病常见的并发症有脑水肿、消化道出血、肾功能不全、水电解质酸碱平衡失调、继发感染等。

日常

日常生活中患者应加强疾病管理、改善饮食习惯、遵照医嘱按时吃药做好病情监测。

该病没有特异性的预防方法,积极治疗肝脏疾病、控制感染、合理饮食、合理用药等可减少疾病发生概率。

家庭护理

  • 保持愉悦的心情,家属或护理人员可适当给予情感支持。
  • 家属或护理人员适当训练患者的定向力,利用电视、收音机等提供环境刺激;给患者做肢体的被动运动,防止血栓及肌肉萎缩。
  • 昏迷患者家属或护理人员应保持环境清洁,保证患者呼吸道通畅,保证氧气供给,做好口腔、眼部等护理。
  • 患者和家属应积极学习健康科普知识,控制肠道微生态以防便秘,避免盲目使用保健品。

日常生活管理

  • 休息与活动:注意休息,避免剧烈运动及过度劳累。
  • 饮食:减少饮食中蛋白质的供给量,摄入低盐、低脂、高碳水化合物、易消化的食物。

日常病情监测

遵照医嘱定期复查;家属或护理人员应注意观察患者思维及认知的变化,重症患者应注意观察瞳孔变化,如症状加重应及时就诊。

特殊注意事项

有慢性肝病史的基础上,出现性格或行为异常时一定要尽早就诊。

预防

肝性脑病没有特异性的预防方法,肝病患者积极遵医嘱治疗、积极查找已发疾病的诱发因素可具有一定防控作用。

参考资料
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以上内容由蒋荣猛主任医师参与编审,仅供医学知识科普使用, 不能替代专业诊疗意见,具体决策请遵医嘱