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皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，可发生多种内脏器官损害，也可仅累及皮肤或肌肉。以独特的皮肤损害（如水肿性紫红色斑、指关节伸侧紫红色丘疹和皮肤异色症等）和肌肉无力为特征。
本病可发生于任何年龄，有儿童期和40~60岁两个发病高峰。男女患者之比约为1:2。多发性肌炎主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。
根据临床表现可分为下列6种类型：
该疾病的病因至今不明，可能与自身免疫、遗传因素、感染、恶性肿瘤及药物等因素有关。
皮肌炎的发病可能与自身免疫有关，免疫系统识别错误，攻击正常的皮肤和肌肉组织。
儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史，部分患者可能与EB病毒或者小RNA病毒感染有关。
本病可合并恶性肿瘤，以鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌和胃癌等实体瘤为主，也可出现血液系统肿瘤，肿瘤切除或治愈后病情可缓解。
皮肌炎患者中一些等位基因出现频率高，故认为在皮肌炎及多发性皮肌炎发病中可能有遗传倾向的存在，但家族聚集发病现象非常少。
某些药物，如青霉胺、氯喹、西咪替丁、硫唑嘌呤等有时可诱发皮肌炎。
本病大部分发展缓慢，主要累及皮肤和肌肉，典型症状表现为皮肤损害和肌肉无力。皮肤损害有眼睑紫红色斑、Gottron丘疹和皮肤异色症等表现。肌无力为对称性，引起举臂抬腿无力、咀嚼困难等。肌肉症状和皮肤损害出现的时间不一定同步，约 2/3 的患者皮损与肌肉症状同时发生或先出现皮损，而后出现肌肉症状。
可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等，少数患者可出现关节肿胀、疼痛，部分儿童患者可出现广泛血管炎，累及消化道致胃肠道穿孔或出血。
出现以下症状，应及时到医院就诊。
医生会通过询问病史、症状特征，以及相关的检查结果来进行诊断。本病的诊断依据主要有：
确诊为皮肌炎需具有上述3~4项标准加上典型皮损，确诊为多发性肌炎需4项标准无皮损。
在就诊过程中，医生可能会问如下问题：
如有皮肤损害，到皮肤科就诊，如同时伴有肌肉损害，到皮肤科、风湿免疫科就诊。
95% 以上患者急性期有肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高，其中CK和ALD特异性较高，LDH升高持续时间较长；肌酶升高可早于皮肌炎，有效治疗后逐渐下降。
血清肌红蛋白在皮肌炎患者中可迅速升高，可早于CK出现，有助于皮肌炎的早期诊断。明显升高者可损伤肾功能，需定期监测。
约90%的皮肌炎患者血清中可检测到自身抗体，包括抗核抗体、抗合成酶抗体（抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗EJ抗体、抗KS抗体）、抗Mi-2抗体，抗SRP抗体等。每一种抗合成酶抗体相关的临床表现不同。
可以排查相关肿瘤。
血沉加快、贫血、白细胞增多、C反应蛋白阳性等。
可以评估大范围的肌肉病变情况。
可以检查是否患有间质性肺炎、胸部肿瘤等。
怀疑有肿瘤者，可能需要做B超、CT及内镜（鼻咽镜、胃镜及肠镜）检查。
医生会取一小块病变的皮肤或肌肉进行病理检查，有助于皮肌炎的诊断。肌肉活检同时可以发现肌肉是否有损伤或感染。肌肉侵犯是不均匀的，一次活检未证实，不能排除皮肌炎，需要多点取材。
通过将电极片贴附在皮肤或将电极插入疼痛和压痛明显的受累肌肉中，通过仪器的显示进行判断。表现为肌源性损害而非神经源性损害。
可以检查心脏是否受累。患者可表现为心律失常。
本病会和系统性红斑狼疮、系统性硬皮病和神经源性肌病等有相似之处，医生将从多个方面进行详细检查进行判断。
面颊部有蝶形红斑，对光敏感，肌肉症状较轻或无，实验室检查ANA（抗核抗体）、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性而血清肌酶正常。
四肢末端、面部、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿，常伴有雷诺现象。在病变早期出现的运动受限因为皮肤及肌肉纤维化，并非肌实质变性。
如重症肌无力、进行性肌营养不良症。
多表现为全身弥漫性肌无力，活动后症状更加明显，可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变。
是一种遗传病，有家族发病史，肌无力主要表现在下肢，常有假性肌肥大，病情进展慢。
本病主要以糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主。有病灶感染时应该控制或移除。对于40岁以上成年患者，要注意寻找体内有无恶性肿瘤，如果有则需要对肿瘤进行治疗。病情稳定的患者可施行热浴及按摩等物理疗法，以减轻或防止肢体萎缩。
急性期一般用较大量激素口服，病情控制后逐渐减量。
合理休息，预防感染，避免受凉，注意防晒，高维生素、高蛋白饮食及对症治疗，肢体被动运动以防肌肉萎缩。
是治疗皮肌炎的首选药。通常选用不含氟的激素口服使用，如泼尼松等。对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前进行甲泼尼龙大剂量静脉滴注。病情控制后，会逐渐减少用药量。
局部应用糖皮质激素制剂可以缓解皮损症状。
对糖皮质激素治疗无效或出现严重副作用不能继续使用者，或对糖皮质激素存在禁忌证者可选用免疫抑制剂。最常用药是甲氨蝶呤，其次是硫唑嘌呤，环磷酰胺也有一定疗效。免疫抑制剂也可与糖皮质激素联合应用以提高激素疗效，减少激素用量以及副作用。
病情严重或激素治疗效果差者可静脉注射免疫球蛋白。
羟氯喹可控制皮损和减轻光敏感症状。主要不良反应是眼底病变，用药超过 6 个月者，应每半年检查一次眼底。
如利妥昔单抗，也可用于治疗皮肌炎。
伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。
急性期清热解毒、利湿消肿，慢性期养血益气、双补脾肾。
部分对激素和免疫抑制剂都无效的患者，可进行血浆置换。
本病大部分病例为慢性渐进性，在2~3年趋向逐步恢复，部分患者呈反复发作。有些在数年内多次缓解及复发，最后因肺间质疾病所致的呼吸衰竭而死亡，也有的死于心力衰竭或肺炎等继发性感染。
糖皮质激素及免疫抑制剂的应用已使患者的生存率有明显的提高，但长期应用糖皮质激素类可引起相关并发症，最终可使患者死亡。在老年患者中，体内并发的恶性肿瘤是主要的死亡原因。
皮肌炎可引起间质性肺病，表现为干咳和气短。
皮肤肌炎可引起心肌炎。少数患有皮肌炎的人会出现充血性心力衰竭和心律失常。
成人的皮肌炎与恶性肿瘤的发病率增加有关，尤其是鼻咽部、子宫颈、肺、胰腺、乳房、卵巢和胃肠道的恶性肿瘤。
皮肌炎的治疗是一个比较长的过程，在这个过程中患者需要忍受较多的痛苦，因此家人的关心、帮助和鼓励尤为重要。在日常生活中要进行一些肌肉的锻炼，以免出现肌肉萎缩的情况；也要做好对皮肤的护理，注意防晒，以防皮损加重。
在本病发展和治疗的过程中，患者可能会出现拒绝、愤怒、沮丧和恐惧的消极情绪，这时需要家人多加理解、陪伴与安慰，帮助患者渡过难关，帮助患者树立战胜疾病的信心。
因为皮损对阳光更敏感，外出时要穿防晒服或涂抹防晒霜。在理疗师的指导下进行适度的锻炼，以保持和改善肌肉的力量和灵活性。如果咀嚼和吞咽功能逐渐加重，需要调整饮食结构，以容易吞咽的食物为主。
注意日常观察本身皮损范围、颜色变化，肌无力及肌痛力程度，定期检测血清肌酶变化。
预防感染，注意防晒。