剥脱性角质松解症
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别名:层板状出汗不良
就诊科室:皮肤科
耿松梅医典专家团
西安交通大学第二附属医院皮肤病院主任医师
中国医师协会皮肤病分会罕见遗传病专委会主任委员、中国医师协会皮肤病分会常委

国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心提供学术支持

本词内容由百度健康医典原创,三审三校

概述
  • 发生在掌跖部角质层剥脱性皮肤病
  • 病因尚不明确,可能与情绪、多汗、遗传有关
  • 一般不需治疗,严重者可药物治疗
  • 一般2~3周鳞屑自然脱落痊愈,但易复发

疾病定义


剥脱性角质松解症(keratolysis exfoliativa)又称层板状出汗不良,是一种发生在掌跖(手掌或足底)的点、片状浅表剥脱性皮肤病,临床上比较常见。

皮损初起为针头大的白点,逐渐向四周扩大,类似疱液的薄膜,容易自然破裂或经撕剥成为薄纸样鳞屑,患者多无瘙痒感。多发生在春夏之交或秋冬之交。

病因

剥脱性角质松解症的病因未明,可能是一种癣菌疹,可能与情绪、多汗症有关,也可能是一种先天性疾病,和遗传有关。

基本病因

剥脱性角质松解症的病因尚未明确,可能与以下因素有关:

  • 皮肤浅部真菌感染所致一种癣菌疹,但许多患者没有真菌感染灶也会发生此病。
  • 患者常有汗疱疹,二者有一定相关性。
  • 可能是一种先天性异常,由常染色体隐性基因决定,但是尚未证实。
  • 多汗症也可能是发病的主要原因。一般患者均有手足多汗,一旦出汗受到影响,可在指端出现脱皮。这种一过性出汗不良,可能与自身神经功能紊乱有关,是出汗障碍的表现。
症状

以反复发作的鳞屑、剥脱为主要临床表现,主要累及手掌、足底。患者一般无自觉症状,脱屑严重时可有局部干燥不适感,常伴有多汗。

典型症状

好发部位

主要累及手掌、足底,偶尔也可见于手、足背侧。

皮损特点

初起时,掌部有较小鳞屑形成的白色小点,是一部分角质层和下方组织分离而成,而后渐渐扩大,像已经干瘪的水疱疱膜,容易自然破裂,也易撕破而成薄纸状鳞屑。

鳞屑之下的皮肤差不多完全正常,通常没有炎性反应,常对称分布。皮损不断增多、扩大,出现新鳞屑区,最终可融合成整片可剥脱的鳞屑。之后,鳞屑自然脱落而消失。

整个进程中,患者无瘙痒感。

伴随症状

患者往往有局部多汗的症状。

就医

本病通常不需就医,但若反复发作影响日常生活或病情比较严重者,需及时到皮肤科就诊。医生一般通过观察皮损即可作出诊断。

就医指征

如出现以下情况,建议及时就医:

  • 皮损范围比较大,几乎覆盖整个手掌或足底,严重时可影响日常生活、工作、学习或走路;
  • 皮损反复发作,一年当中发作多次,脱屑严重时出现局部干燥不适;
  • 手掌或足底除了有可剥脱的鳞屑外,还伴有多汗。

诊断流程

1. 症状较严重,影响日常生活时,应及时去皮肤科就诊。

2. 医生可能会询问以下问题来判断病情:

  • 皮损出现及持续的时间;
  • 刚开始的时候皮损是什么样子的;
  • 其覆盖范围是否增大;
  • 是否伴有瘙痒、局部多汗等症状;
  • 之前是否出现过类似的皮损;
  • 家庭成员患病情况;
  • 什么情况下皮损会加重或减轻。

3. 接下来,医生会观察皮损分布的部位等情况。

4. 医生根据以上问诊和观察,一般可以做出诊断。

就诊科室

皮肤科

相关检查

皮肤真菌镜检、斑贴试验等可以用来排除需鉴别诊断的疾病。

鉴别诊断

手癣

手癣俗称“鹅掌风”,炎热、潮湿的夏季发病率较高,且夏季较重,冬季减轻。可表现为指间、掌心的深在性水疱,不易破溃,可融合成多房性大疱,去除疱壁后可露出蜂窝状鲜红糜烂面,干涸后可出现脱屑,瘙痒显著。

角化过度型的患者手掌处皮肤可粗糙、角质增厚、干燥、脱屑,冬季容易皲裂、出血、疼痛。手部皮损真菌检查阳性。

癣菌疹

急性发病,发生在足癣活动期时。皮损为发生在手掌、指侧的丘疱疹、水疱,瘙痒剧烈。足部真菌检查阳性。

汗疱疹

目前认为汗疱疹属于湿疹范畴。一般在春末夏初发病,夏季加剧,冬季自愈,每年定期反复发作。

典型损害为手掌、手指侧缘、指腹的深在水疱,常对称分布,水疱一般不破,干涸后可形成领口状脱屑。常伴瘙痒、灼热感。

接触性皮炎

急性发病,起病前有明确的接触史,在接触部位出现红斑、丘疹、水疱,可继发糜烂、渗液,伴瘙痒。去除可疑接触物后皮疹可逐步消退。

手足湿疹

急性期以丘疱疹为主。慢性期皮肤增厚、粗糙、皲裂,伴有瘙痒,病程较长。

治疗

本病不引起自觉症状,又可自然消失,一般不需治疗。病情严重者可用一些外用药物,口服药物也有一定的疗效。长期不愈的患者可通过肌肉注射药物来缓解病情。

药物治疗

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

外用药物

  • 焦油制剂:外用焦油制剂可产生较满意的结果,如5%煤焦油凝胶等。
  • 角质层软化软膏:如尿素软膏、维生素E软膏。
  • 润肤膏:如凡士林软膏,可以起到滋润和保护的作用。
  • 角质剥脱剂:如3%水杨酸软膏,也有一定的效果。
  • 其他:如糠馏油、糖皮质激素制剂、维A酸霜等。

口服药物

病情严重者可口服维生素A、维生素E等。

肌肉注射药物

长期不愈严重患者可肌内注射小剂量曲安奈德,常可使病情缓解,但应谨慎使用。

中医治疗

辨证施治

  • 风湿郁阻型,以祛风除湿为治疗原则,方用祛风胜湿汤加减。
  • 脾虚血燥型,以补气健脾、养血润燥为治疗原则,方用理中丸合当归补血汤加减。

中成药

可口服当归片、何首乌片或润肤丸。

外治疗法

  • 用祛风除湿、润燥的中药煎汤外洗;
  • 外涂紫草膏或生肌玉红膏。
预后

本病病程通常有自限性,一般经2~3周鳞屑自然脱落而痊愈。但易复发,有的患者在一年之中复发多次,尤其在暖热季节容易复发。

日常

此病有自限性,不要随意使用外用药物,必要时遵医嘱涂抹温和的药物。平时手足部尽量不要接触刺激性物品,多饮水、多吃蔬菜水果。

日常生活管理

  • 忌食辛辣、油腻的食物,多饮水,多吃蔬菜、水果;
  • 避免接触洗涤用品,如肥皂、洗衣粉、洗洁精等;
  • 避免撕扯脱屑,忌用热水烫洗。

预防

本病病因尚不明确,没有有效的预防措施。但日常的预防措施可减轻症状,应保护皮肤免受损伤或刺激,注意保湿。同时可以增加饮食中维生素的摄入。

  • 保护患处,加强皮肤保湿,可用保湿类护肤品。
  • 注意补充营养,平时可多吃胡萝卜、猪肝、菠菜、西红柿等富含维生素A的食物。
  • 多喝水,以缓解干燥气候造成的体内水分缺失。
参考资料
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