面肌痉挛
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别名:半面痉挛
就诊科室:神经内科,神经外科
胡永生医典专家团
首都医科大学宣武医院主任医师
首都医科大学宣武医院功能神经外科副主任,中华疼痛学会中枢痛学组副组长,北京医学会疼痛学分会副主任委员

本词内容由百度健康医典原创,三审三校

概述
  • 单侧面部肌肉阵发性的不自主的抽搐
  • 多见于40-60岁的中老年女性
  • 药物治疗、肉毒素注射及微血管减压术
  • 大部分患者都有良好的治疗效果

疾病定义


面肌痉挛(facial spasm,FS),主要以一侧面部肌肉阵发性的不自主的抽搐为特点,多局限于单侧,故又称为半面痉挛 (hemifacial spasm,HFS),是一种临床常见的缓慢进展的周围神经疾病。在情绪激动或紧张时症状又会进一步加重,但是查体无其他神经系统病变。

尽管该疾病是良性疾病,但由于它严重影响到患者的日常生活和社交,部分患者甚至出现焦虑、抑郁,因而需要及时对患者进行诊断治疗。

流行病学

面肌痉挛多见于40~60岁的中老年女性中,是典型的成年人疾病,但有年轻化趋势。

疾病类型

根据发病顺序不同,面肌痉挛可分为典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种。

典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始,并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌,而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少,绝大多数都是典型面肌痉挛。

病因

面肌痉挛病因比较明确,大多数(80%~90%)患者是由桥小脑角区血管压迫面神经根部引起,还有部分患者可能由肿瘤、炎症或面神经炎等引起。

基本病因

血管压迫

主要是临近的小脑下前动脉、小脑下后动脉、椎动脉、基底动脉或粗大静脉血管,压迫面神经根所致,这部分患者约占80%~90%。

占位性病变

桥小脑角区的肉芽肿、肿瘤及囊肿压迫面神经也可引起面肌痉挛,这部分患者约占0.8%。

症状

面肌痉挛的主要临床表现为一侧面部肌肉阵发性、节律性抽搐、痉挛或强直,很少双侧受累,神经系统检查无其他异常,在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳鸣或耳内搏动样杂音。

典型症状

  • 面肌痉挛发病初期,多表现为眼轮匝肌间歇性抽搐,即“眼角跳动”。
  • 随病情进展,逐渐缓慢扩散至一侧面部的其他面肌(口轮匝肌和面部表情肌),甚至可累及同侧颈阔肌,其中以口角肌肉的抽搐最为明显。
  • 严重者可引起面部疼痛,出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内搏动样杂音。少数患者在病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。
  • 抽搐的程度轻重不等,短则数秒,长则十余分钟,有间歇期。发病初期,抽搐较轻,间歇期较长;随症状加重,间歇期逐渐缩短。疲倦、情绪激动或紧张、面部自主运动(如用力闭眼、鼓腮等)时,抽搐程度会加剧,入睡后停止。

伴随症状

个别患者伴有头痛、耳鸣、耳聋、听觉过敏、面部血管舒缩功能紊乱等。

因面肌痉挛影响视力、听力、睡眠等,部分患者会表现焦虑、抑郁等。

就医

面肌痉挛为缓慢进展的疾患,一般不会自然好转,如不给予治疗,部分病例会导致患侧面肌麻痹,故需及时就医。面肌痉挛的诊断主要依赖于其特征性的临床表现,根据病史及特征性临床表现,面肌痉挛的诊断并不困难。

就诊科室

神经内科 神经外科

相关检查

面肌痉挛的诊断主要根据病史及面肌阵发性抽动特点,神经系统无其他阳性体征,辅助检查包括电生理检查和影像学检查,电生理检查监测到异常肌反应时,即可确诊为面肌痉挛。影像学检查包括CT和MRI,用于辅助确诊及明确可能导致面肌痉挛的颅内病变。

通常的流程为:

1. 医生确定临床症状,并进行神经系统检查;

2. 如符合面肌痉挛特征性的临床表现,则可确诊;

3. 如临床症状不明显,则进行电生理检查以确诊;

4. 为确定病因或为手术做准备,进一步进行影像学检查。

鉴别诊断

面肌痉挛需要与下列疾病进行鉴别诊断。

Meige综合征

又称头面部肌张力障碍综合征,多见于老年女性,初期为双侧眼睑痉挛,后期可伴有口、舌、面肌、下颌、喉及颈肌肌张力障碍,精神紧张使痉挛加剧。

局灶性运动性癫痫

虽然有面肌局限性抽搐,但抽搐范围大,局限面肌者较少,多波及头、颈、肢体。脑电图可有癫痫波放电。

习惯性面肌痉挛

常见于儿童及青壮年,为双侧眼睑强迫运动,可自主控制,肌电图正常。

抽动症

常见于儿童和青壮年,有较为明显的肌肉收缩,抽动频率较快,症状严重程度往往与精神因素有关。

舞蹈病

可出现面肌抽动,但多为双侧,常伴有躯干、四肢的不自主运动,多见于风湿性和遗传性舞蹈病。

治疗

药物治疗、肉毒素注射和微血管减压术是其主要治疗手段,预后良好。药物治疗对于早期改善症状有一定作用,但长期效果欠佳。肉毒素局部注射治疗是目前最常用的非手术治疗面肌痉挛的方法。微血管减压术是唯一能彻底治愈面肌痉挛的治疗方法。

一般治疗

面肌痉挛为进展型疾病,随着时间推移,病情只会不断加重,而不是减轻,更不会自愈。面肌痉挛的治疗方法多种多样,有中医中药、针灸、射频、理疗等,但效果均不佳。目前临床上公认的的治疗主要包括药物治疗、肉毒素注射治疗及微血管减压手术治疗。

药物治疗

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

面肌痉挛的药物治疗分为口服药物治疗和肉毒素治疗。

口服药物治疗

口服药物类型

面肌痉挛治疗的常用口服药物包括卡马西平、奥卡西平以及安定等。其中,卡马西平成人最高剂量不应超过每天1200 mg。备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。

口服药物适用范围

药物治疗常用于发病初期患者、无法耐受手术或者拒绝手术者;有时也作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。对于临床症状轻、药物疗效显著,并且无药物不良反应的患者可长期应用。

文献报道药物治疗可使60%~70%患者的症状缓解,尤其对于初发患者疗效更加确切。但药物治疗只能暂时缓解或减轻症状,不能彻底治愈

口服药物不良反应

这类药物治疗可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反应,如发生药物不良反应须尽快复诊,在医生的指导下调整用药甚至停药。应用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险,严重的剥脱性皮炎可危及生命,一旦发生应即刻停药并就诊。

肉毒素治疗

肉毒素治疗的机制是运用肉毒素阻断神经肌肉的传递,降低面肌痉挛的程度。常用药物为注射用A型肉毒毒素(botulinum toxin A,BTX-A)。

肉毒素治疗适用范围

主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、口服药物治疗无效或药物过敏的成年患者。当出现疗效下降或严重不良反应时应慎用。过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。

90%以上的患者对初次注射肉毒素有效,1次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间大多集中在3~4个月。肉毒素代谢后症状复发,需重复注射。随着病程延长及注射次数的增多,疗效逐渐减退。因此,肉毒素注射不可能作为长期治疗面肌痉挛的措施。

肉毒素治疗不良反应

少数患者可出现面瘫、眼球干涩、复视、吞咽困难等,多在3~8 周内自然恢复。反复注射肉毒素患者将会出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征。

肉毒素治疗注意事项

  • 发热、急性传染病者、孕妇和12岁以下儿童慎用;
  • 接受肉毒素注射治疗期间禁用氨基糖苷类抗生素。

手术治疗

微血管减压术是针对病因进行治疗的手术方法,指在显微镜下将压迫血管与面神经隔垫开,这是国内外广泛应用的治疗面肌痉挛的方法。其治疗有效率为90%~98%,复发率在3%-10%之间,治愈率高,复发率低。

微血管减压术主要适用范围包括:

  • 应用药物或肉毒素治疗疗效差或无效的原发性面肌痉挛患者;

  • 症状较为严重的原发性面肌痉挛患者;

  • 手术意愿强烈的原发性面肌痉挛患者。

术前准备

术前检查,包括心、肺、肾、肝等功能评估及凝血功能等;头部MRI或CT检查。

术后管理

医护方面:术后全面监测患者的生命体征、意识、有无面瘫、声音嘶哑、呛咳和呕吐,遇到情况积极妥善处理。

患者方面:1个月内应注意保暖,减少迟发性面瘫的发生;因疲倦、情绪激动或紧张、面部自主运动时,抽搐程度会加剧,因此,面肌痉挛患者日常需保证充足的休息和睡眠时间,保持心情舒畅,避免出现情绪紧张、心理压力大,并注意清淡饮食。

手术并发症

极少数患者会出现一些并发症,常见并发症包括:面肌瘫痪、听力受损和脑脊液漏等。对于术后出现的面瘫或耳鸣等症状,随面神经自身的修复,多数情况下症状会自行消失。

微血管减压术治疗面肌痉挛的死亡率约0.1%。

中医治疗

目前,对面肌痉挛的病因病机认识还未统一,当前的多数文献主要从风、痰、瘀、虚四种病理因素及肝风内动、肝胃二经等不同方面解释面肌痉挛的发病。病因病机是中医理论的核心之一,因对面肌痉挛的病因病机尚缺乏透彻的研究,故治疗的径路多不一致,方法也多样。

预后

该病预后良好,大部分患者都有良好的治疗效果。其中口服药物治疗和肉毒素注射治疗均无法彻底治疗,需要长期用药。微血管减压术是治疗效果最好,能彻底治愈的手术方法。其术后效果分为即刻缓解(大于95%)、延迟缓解(低于2%)、明显减轻(约5%)和无效四种,总体有效率大于98%。对于延迟缓解的患者大多数人会在术后6个月甚至1年后恢复。对于延迟缓解的机制尚不清楚,可能与面神经损伤需要时间修复以及面神经核的逐步稳定有关。

日常

面肌痉挛除了要及时进行治疗之外,日常的护理措施对于减缓发病也非常重要。

日常生活管理

避免疲倦、情绪激动或紧张。

日常病情监测

如果患者有高血压病,需要控制好血压。如果患者存在动脉硬化,可以适当服用软化血管的药物。这些都有利于减轻面肌痉挛的症状。

预防

为预防面肌痉挛的发生,可在日常生活中注意下述事项:

注意保暖,做好面部防寒;清淡饮食;注意锻炼;禁烟禁酒;避免身体过度劳累;保持精神愉快,不过度紧张。

参考资料
[1]《神经病学》(第8版). 2018, 人民卫生出版社.
[2]面肌痉挛诊疗中国专家共识. 中国微侵袭神经外科杂志, 2014(11): 第528-532页.
[3]《功能神经外科学》. 2018, 北京:人民卫生出版社.
[4]《神经病学》(第3版).2015,北京:人民卫生出版社
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[6]面肌痉挛的过去、今天和明天. 神经损伤与功能重建, 2017. 12(04): 第346-349页.
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[8]面肌痉挛的病因及治疗进展. 临床合理用药杂志, 2011. 04(30): 第162-163页.
[9]Hemifacial spasm - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic. 2019.
[10]面肌痉挛的诊断与治疗. 中华神经外科疾病研究杂志, 2011. 10(6): 第481-484页.
以上内容由胡永生主任医师参与编审,仅供医学知识科普使用, 不能替代专业诊疗意见,具体决策请遵医嘱
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